概述

簡(jiǎn)介：

風(fēng)濕熱是一種由于咽喉部感染A組乙型溶血性鏈球菌后反復(fù)發(fā)作的急性或慢性全身結(jié)締組織炎癥，主要侵犯心臟和關(guān)節(jié)，其他器官如腦、皮膚、漿膜、血管等均可受累，臨床表現(xiàn)以心臟損害最為嚴(yán)重且多見(jiàn)。

就診科室：

風(fēng)濕免疫科

臨床癥狀：

發(fā)熱、咽痛、頜下淋巴結(jié)腫大和咳嗽，軀干和四肢的環(huán)形紅斑，是風(fēng)濕熱的特征性皮損，為無(wú)痛性、無(wú)自覺(jué)癥狀、粉紅色、淺表性半圓或環(huán)狀損害，邊緣不隆起或輕度隆起，觸診有浸潤(rùn)感。可伴有關(guān)節(jié)炎、心肌炎、皮下結(jié)節(jié)、舞蹈病。

治療原則：

主要通過(guò)藥物治療，處理各種并發(fā)癥和合并癥，提高生活質(zhì)量，延長(zhǎng)壽命。

流行病學(xué)：

風(fēng)濕熱可發(fā)生在任何年齡，最常見(jiàn)于5～15歲的兒童和青少年。男女發(fā)病率相似。本病多發(fā)于冬春陰雨季節(jié)，寒冷和潮濕是重要的誘因。

嚴(yán)重性：

風(fēng)濕熱的嚴(yán)重性主要取決于心肌炎的嚴(yán)重程度，急性心肌炎經(jīng)過(guò)及時(shí)且適當(dāng)?shù)闹委燁A(yù)后較好，但若不及時(shí)治療會(huì)引發(fā)各種心臟疾病，甚至死亡。

是否醫(yī)保：

是

病因

病因：

1、鏈球菌抗原分子：多種A組乙型溶血性鏈球菌的抗原與發(fā)病有關(guān)：其莢膜透明質(zhì)酸酶與人體關(guān)節(jié)、滑膜有共同抗原；其細(xì)胞壁外層蛋白質(zhì)中M蛋白和M相關(guān)蛋白、中層多糖中N-乙酰葡糖胺和鼠李糖均與人體心肌、心瓣膜糖蛋白有共同抗原；其細(xì)胞膜的脂蛋白與人體心肌纖維膜和丘腦下核、尾狀核之間有共同抗原。

2、免疫復(fù)合物致?。烘溓蚓乖c抗鏈球菌抗體可形成循環(huán)免疫復(fù)合物，沉積于人體關(guān)節(jié)滑膜、心肌、心瓣膜，激活補(bǔ)體成分產(chǎn)生炎性病變。

3、細(xì)胞免疫損傷：外周血淋巴細(xì)胞對(duì)鏈球菌抗原的增殖反應(yīng)增強(qiáng)，患者的T淋巴細(xì)胞具有對(duì)心肌細(xì)胞的細(xì)胞毒作用。外周血對(duì)鏈球菌抗原誘導(dǎo)的白細(xì)胞移動(dòng)抑制試驗(yàn)增強(qiáng)，淋巴細(xì)胞母細(xì)胞化和增殖反應(yīng)降低，自然殺傷細(xì)胞功能增加。扁桃體單核細(xì)胞對(duì)鏈球菌抗原的免疫反應(yīng)異常。

4、遺傳機(jī)制：在風(fēng)濕熱患者家庭中，其發(fā)病率較無(wú)風(fēng)濕熱史的家庭為高。有研究發(fā)現(xiàn)HLA-B35、HLA-DR2、HLA-DR4、HLA-DRB1和淋巴細(xì)胞表面標(biāo)記D8/17+等與發(fā)病有關(guān)。

5、其他：此外A組鏈球菌產(chǎn)生的外毒素和一些酶，如鏈球菌溶血素O和鏈激酶等，可直接造成人體組織器官的損害。

癥狀

典型癥狀：

1、上呼吸道鏈球菌感染的前驅(qū)癥狀：在癥狀出現(xiàn)前的1～3周，常有咽喉炎、扁桃體炎等癥狀，或患猩紅熱，可出現(xiàn)發(fā)熱、咽痛、頜下淋巴結(jié)腫大、咳嗽、多汗、乏力、食欲缺乏、胸膜炎等。

2、心臟炎：包括心肌炎、心內(nèi)膜炎和心包炎，又稱(chēng)風(fēng)濕性心臟炎或全心炎?？沙霈F(xiàn)心率加快、心律失常、心音減弱、心臟增大；心內(nèi)膜炎主要累及二尖瓣和主動(dòng)脈瓣，可引起心臟雜音；心包積液、心前區(qū)疼痛、呼吸困難、心音遙遠(yuǎn)、心電圖異常。

3、關(guān)節(jié)炎：最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)以膝、踝、肘、肩、腕、髖等大關(guān)節(jié)受累為主，對(duì)稱(chēng)性的多個(gè)關(guān)節(jié)紅、腫脹、發(fā)熱、疼痛及關(guān)節(jié)功能障礙，游走性關(guān)節(jié)炎是此病特征，癥狀消退后又在其他部位的關(guān)節(jié)出現(xiàn)，一般不遺留關(guān)節(jié)畸形。極少數(shù)患者反復(fù)發(fā)作，掌指關(guān)節(jié)可出現(xiàn)尺側(cè)偏移和半脫位，稱(chēng)雅庫(kù)關(guān)節(jié)。

4、環(huán)形紅斑：多見(jiàn)于軀干部及四肢近端屈側(cè)的淡紅色環(huán)狀紅斑，邊緣略隆起，壓之褪色，中央蒼白，時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，數(shù)小時(shí)或1～2天消退，不遺留色素沉著。

5、皮下結(jié)節(jié)：隆起于皮膚的圓形小結(jié)，常見(jiàn)于肘、腕、膝、踝等關(guān)節(jié)伸側(cè)腱鞘附著處，或頭皮及脊柱兩旁，與皮膚無(wú)粘連，多無(wú)壓痛，發(fā)病后數(shù)周出現(xiàn)，是風(fēng)濕活動(dòng)的表現(xiàn)之一，可反復(fù)出現(xiàn)，常與心臟炎并存。

6、舞蹈癥：一種突然發(fā)作、不規(guī)則、無(wú)目的、急速而短促的肢體不自主舞蹈樣運(yùn)動(dòng)。面部可表現(xiàn)表情怪異，說(shuō)話(huà)含糊不清，肢體表現(xiàn)為伸直和屈曲、內(nèi)收和外展、旋前和旋后等無(wú)節(jié)律的交替動(dòng)作，激動(dòng)興奮時(shí)加重，睡眠時(shí)消失。隨意運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)，肌張力減弱或無(wú)力。有腎臟損害者，尿中可出現(xiàn)紅細(xì)胞和蛋白?？沙霈F(xiàn)鼻出血、淤斑、腹痛等。

診斷

診斷依據(jù)：

迄今風(fēng)濕熱尚無(wú)特異性的診斷方法，醫(yī)生主要依靠臨床表現(xiàn)與動(dòng)態(tài)觀察，輔以實(shí)驗(yàn)室檢查，予以診斷。

相關(guān)檢查：

1、心臟檢查：

（1）心臟聽(tīng)診：心肌炎最早的臨床表現(xiàn)可為二尖瓣和主動(dòng)脈瓣的器質(zhì)性雜音。心尖區(qū)第一心音常減弱，?？陕劶氨捡R律；也可能出現(xiàn)心動(dòng)過(guò)速（常＞100次/分，與體溫不成比例）和心律失常。

（2）心電圖檢查：常見(jiàn)為房室傳導(dǎo)阻滯、期前收縮和心電圖PR間期延長(zhǎng)。

2、實(shí)驗(yàn)室檢查：

（1）咽拭子培養(yǎng)：可發(fā)現(xiàn)A組乙型溶血性鏈球菌，但僅1/3患者為陽(yáng)性。

（2）抗鏈球菌溶血素O檢查：陽(yáng)性，在感染后2周左右出現(xiàn)，以往急性風(fēng)濕熱陽(yáng)性率在75％以上，但由于近年來(lái)抗生素的廣泛應(yīng)用及因臨床表現(xiàn)不典型而導(dǎo)致取材延誤，ASO陽(yáng)性率已低至50％左右。

（3）血常規(guī)、血沉：白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞增高、核左移、貧血、血沉增快、C反應(yīng)蛋白（CRP）升高、α2球蛋白及黏蛋白增高等，均提示風(fēng)濕熱活動(dòng)，但均為非特異性指標(biāo)。有心肌炎者，肌酸磷酸激酶（CK）及其同工酶（CK-MB）、肌鈣蛋白I、肌鈣蛋白T可升高。

鑒別：

風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎與亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎鑒別：

1、患有風(fēng)濕性心臟病患者有發(fā)熱時(shí)，須考慮風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎與亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎兩者的鑒別。后者多見(jiàn)于原有心瓣膜病，有進(jìn)行性貧血、脾大、瘀點(diǎn)、瘀斑，可有腦、腎、肺等不同部位的栓塞癥狀。反復(fù)血培養(yǎng)陽(yáng)性，超聲心動(dòng)圖在瓣膜上發(fā)現(xiàn)贅生物可資鑒別。

2、對(duì)已證實(shí)合并亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎的風(fēng)濕性心臟病患者，經(jīng)足量抗生素治療癥狀無(wú)改善或一度改善后又惡化，下列表現(xiàn)提示有風(fēng)濕活動(dòng)：①上呼吸道感染出現(xiàn)心悸、氣促、病程超過(guò)半月以上者；②原因不明的難于糾正的進(jìn)行性心力衰竭或急性肺水腫；③ESR增快，心力衰竭時(shí)ESR正常，心衰好轉(zhuǎn)后ESR反而增快；④洋地黃治療效果不好或耐受量降低易出現(xiàn)中毒癥狀；⑤不明原因的心律失常；⑥原有器質(zhì)性心臟雜音性質(zhì)的改變；⑦出現(xiàn)心臟以外的風(fēng)濕性病變?nèi)顼L(fēng)濕性腦病、脈管炎、關(guān)節(jié)炎、環(huán)形紅斑等。此時(shí)做抗心肌抗體檢測(cè)，心臟炎者陽(yáng)性率達(dá)70％，特異性高，抗A組鏈球菌胞壁多糖抗體（ASP）明顯升高，陽(yáng)性率80％以上，有助于判斷風(fēng)濕活動(dòng)和其他心臟病鑒別。

治療

治療方針：

首先明確風(fēng)濕熱病因，完善相關(guān)檢查，清除鏈球菌感染，去除誘發(fā)風(fēng)濕熱的病因。其次控制臨床癥狀，緩解心肌炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病及其他癥狀；最后處理各種并發(fā)癥和合并癥，提高生活質(zhì)量，延長(zhǎng)壽命。

日常護(hù)理：

1、教會(huì)病人應(yīng)用減輕疼痛的技術(shù)和方法，盡量使關(guān)節(jié)疼痛減輕或消失。

2、注意保暖，避免潮濕和受寒，急性期應(yīng)臥床休息，有心肌炎者待體溫正常、心動(dòng)過(guò)速控制、心電圖改善后，繼續(xù)臥床3～4周后恢復(fù)活動(dòng)。有關(guān)節(jié)炎者，臥床至血沉、體溫正?？砷_(kāi)始活動(dòng)。幫助患者最大程度保持軀體活動(dòng)水平，能進(jìn)行基本的日常生活活動(dòng)和工作。

3、幫助病人受損皮膚面積縮小或完全修復(fù)，保持皮膚清潔干燥，每天用溫水沖洗或擦洗，忌用堿性肥皂。有皮疹、紅斑或光敏感者，指導(dǎo)病人外出時(shí)采取遮陽(yáng)措施。避免接觸刺激性物品，如各種燙發(fā)或染發(fā)劑、定形發(fā)膠、農(nóng)藥等。

4、幫助患者焦慮程度減輕，生理和心理上舒適感有所增加。

藥物治療：

1、非甾體抗炎藥：用于抗風(fēng)濕治療，單純關(guān)節(jié)受累者，首選非甾體抗炎藥，常用阿司匹林。阿司匹林和酒不能同時(shí)吃，因?yàn)榘⑺酒チ謺?huì)降低乙醛脫氫酶活性，阻止乙醛氧化為乙酸，導(dǎo)致體內(nèi)乙醛堆積，使全身疼痛癥狀加重，并導(dǎo)致肝損傷。

2、腎上腺皮質(zhì)激素：心肌炎患者宜早期使用腎上腺皮質(zhì)激素，常用潑尼松。停用激素2周加用阿司匹林，以防止停用激素后出現(xiàn)反跳現(xiàn)象。

3、抗生素：口服或肌注，對(duì)抗感染。根據(jù)具體病原菌來(lái)選擇適當(dāng)抗生素。使用時(shí)注意避免過(guò)敏反應(yīng)、毒性反應(yīng)、特異質(zhì)反應(yīng)和二重感染。在醫(yī)生指導(dǎo)之下使用，不要隨意用用停停導(dǎo)致病原體耐藥，要防止抗生素濫用。

預(yù)后情況：

風(fēng)濕熱預(yù)后主要取決于心肌炎的嚴(yán)重程度，首次發(fā)作是否得到正確治療以及是否采取預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)的措施。如不及時(shí)合理治療，70％可發(fā)生心臟瓣膜病。

治愈性：

約70％的急性風(fēng)濕熱患者可在2～3個(gè)月內(nèi)恢復(fù)。急性期65％左右的患者心臟受累。

飲食

飲食建議：

風(fēng)濕熱應(yīng)該給予高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的食物。戒煙戒酒，不吃辛辣刺激、海鮮及油膩厚重食物，多吃新鮮的水果蔬菜如：蘋(píng)果、柚子、芹菜、冬瓜、橄欖油、藻類(lèi)、洋蔥等食物。

飲食禁忌：

1、避免進(jìn)食燥熱食物：風(fēng)濕熱發(fā)病過(guò)程中多出現(xiàn)熱的癥狀如舌質(zhì)紅，舌苔黃，脈數(shù)，發(fā)熱，煩躁，失眠。所以飲食上宜清潤(rùn)，如新鮮的蔬菜水果、豆?jié){、白粥、清湯等。

2、避免過(guò)度飲食，風(fēng)濕性心臟炎時(shí)，往往心動(dòng)過(guò)速，心電圖常見(jiàn)心肌勞累，過(guò)飽的飲食會(huì)加重心臟負(fù)擔(dān)。

3、根據(jù)病情選擇食物：食物有寒性和熱性之分，也有些食物不寒不熱比較平和，一般應(yīng)選用比較平和的食物或選擇偏寒的食物。

預(yù)防

預(yù)防：

1、風(fēng)濕熱的發(fā)病與上呼吸道感染密切相關(guān)，尤其是甲族乙型溶血性鏈球菌。因此，要積極預(yù)防上呼吸道感染，特別是冬春季節(jié)，平時(shí)應(yīng)注意防濕、防寒、鍛煉身體，增強(qiáng)體質(zhì)。

2、不挑食，避免生冷、刺激性食物，規(guī)律作息，避免熬夜，在身體狀況良好時(shí)進(jìn)行適當(dāng)鍛煉，提高抵抗力。