皮肌炎主要表現(xiàn)為皮膚損害和肌肉無(wú)力,常見癥狀有向陽(yáng)疹、戈特隆丘疹、肌力下降、吞咽困難、關(guān)節(jié)痛等。皮肌炎可能與遺傳、感染、免疫異常等因素有關(guān),建議及時(shí)就醫(yī)明確診斷。
向陽(yáng)疹是皮肌炎的特征性皮膚表現(xiàn),多出現(xiàn)在眼瞼、鼻梁、面頰等日光暴露部位,呈現(xiàn)紫紅色水腫性斑疹。皮膚損害可能伴隨毛細(xì)血管擴(kuò)張和色素沉著,通常無(wú)瘙癢感。這類癥狀與自身抗體攻擊皮膚血管有關(guān),需通過(guò)皮膚活檢和肌電圖輔助診斷。治療可遵醫(yī)囑使用他克莫司軟膏、潑尼松片或羥氯喹片等免疫調(diào)節(jié)藥物。
戈特隆丘疹表現(xiàn)為手指關(guān)節(jié)伸側(cè)的紫紅色扁平丘疹或斑塊,可能伴隨皮膚萎縮和鱗屑。這種皮損具有高度特異性,常提示疾病活動(dòng)期。病理檢查可見表皮萎縮和真皮淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。治療需結(jié)合甲氨蝶呤片、環(huán)孢素軟膠囊等藥物控制炎癥,同時(shí)避免手部機(jī)械摩擦。
近端肌群無(wú)力是核心癥狀,患者可能出現(xiàn)蹲起困難、舉臂乏力或抬頭費(fèi)力。肌酶譜檢查可見肌酸激酶顯著升高,肌電圖顯示肌源性損害。癥狀進(jìn)展可能累及呼吸肌導(dǎo)致呼吸困難。急性期需臥床休息,恢復(fù)期可遵醫(yī)囑進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練,配合醋酸潑尼松龍片、硫唑嘌呤片等藥物治療。
食管橫紋肌受累可能導(dǎo)致吞咽障礙,表現(xiàn)為進(jìn)食嗆咳、流涎或反流。吞咽造影檢查可發(fā)現(xiàn)食道蠕動(dòng)減弱,嚴(yán)重者需鼻飼營(yíng)養(yǎng)支持。這種情況提示疾病較重,需靜脈注射免疫球蛋白聯(lián)合甲潑尼龍注射液治療,同時(shí)調(diào)整飲食為糊狀食物。
約半數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)對(duì)稱性關(guān)節(jié)疼痛,常見于手指、腕部和膝關(guān)節(jié),但通常不引起關(guān)節(jié)畸形。癥狀可能與炎癥因子釋放有關(guān),活動(dòng)期血沉和C反應(yīng)蛋白升高??啥唐谑褂寐逅髀宸意c片緩解疼痛,但需注意監(jiān)測(cè)胃腸道反應(yīng),同時(shí)避免關(guān)節(jié)過(guò)度負(fù)重。
皮肌炎患者需嚴(yán)格防曬,穿著長(zhǎng)袖衣物并使用物理防曬霜。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如魚肉、雞蛋等,避免辛辣刺激食物。定期監(jiān)測(cè)肺功能和肌力變化,康復(fù)訓(xùn)練需在專業(yè)指導(dǎo)下循序漸進(jìn)。合并間質(zhì)性肺病等并發(fā)癥時(shí),需每3個(gè)月復(fù)查高分辨率CT。所有藥物均須在風(fēng)濕免疫科醫(yī)師指導(dǎo)下規(guī)范使用,不可自行調(diào)整劑量。
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