血管免疫母細(xì)胞淋巴瘤死亡率較高,屬于侵襲性較強(qiáng)的非霍奇金淋巴瘤亞型。該病預(yù)后與年齡、分期、乳酸脫氫酶水平、體能狀態(tài)評(píng)分等因素密切相關(guān),5年生存率約為30%-50%。
血管免疫母細(xì)胞淋巴瘤的死亡率受多重因素影響。早期確診患者通過(guò)規(guī)范治療可能獲得1-3年生存期,中位生存期約8-24個(gè)月。國(guó)際預(yù)后指數(shù)評(píng)分較低的患者,采用含蒽環(huán)類藥物的化療方案后,部分可實(shí)現(xiàn)2-5年長(zhǎng)期生存。但伴有TP53基因突變或CDKN2A缺失的病例,生存期往往縮短至6-12個(gè)月。疾病進(jìn)展期患者易出現(xiàn)骨髓浸潤(rùn)、多器官衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥,導(dǎo)致3-6個(gè)月內(nèi)病情急劇惡化。造血干細(xì)胞移植可使特定患者5年生存率提升至40%-60%,但移植相關(guān)死亡率達(dá)15%-20%。復(fù)發(fā)難治型患者對(duì)二線治療反應(yīng)率低于30%,多數(shù)在確診后1-2年內(nèi)死亡。
建議確診后立即進(jìn)行骨髓活檢、PET-CT等全面評(píng)估,由血液科醫(yī)生制定個(gè)體化治療方案。治療期間需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功能及免疫功能,注意預(yù)防感染。保持高蛋白飲食,適量補(bǔ)充維生素D和鈣劑,避免劇烈運(yùn)動(dòng)。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、皮下出血等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
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