法洛四聯(lián)癥包括室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種心臟畸形。
室間隔缺損是法洛四聯(lián)癥的核心畸形之一,表現(xiàn)為左右心室之間的間隔存在異常開(kāi)口,導(dǎo)致血液從左心室直接分流至右心室。肺動(dòng)脈狹窄指肺動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈主干存在狹窄病變,造成右心室血液流出受阻,加重右心室負(fù)荷。主動(dòng)脈騎跨是指主動(dòng)脈根部跨越室間隔缺損部位,同時(shí)接受左右心室的血液。右心室肥厚是繼發(fā)性改變,由于肺動(dòng)脈狹窄和室間隔缺損導(dǎo)致右心室長(zhǎng)期壓力負(fù)荷增加,心肌代償性增厚。
這些畸形共同導(dǎo)致體循環(huán)血氧飽和度降低,患者出現(xiàn)發(fā)紺、呼吸困難等癥狀。未經(jīng)治療的法洛四聯(lián)癥可引發(fā)腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎等嚴(yán)重并發(fā)癥。手術(shù)矯正是主要治療手段,需在嬰幼兒期完成根治手術(shù)或分期姑息手術(shù)。
法洛四聯(lián)癥患者術(shù)后需定期復(fù)查心臟超聲和心電圖,監(jiān)測(cè)心功能恢復(fù)情況。日常生活中應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng),預(yù)防呼吸道感染,保持均衡飲食以維持心血管健康。家長(zhǎng)需密切觀察患兒活動(dòng)耐量及口唇顏色變化,出現(xiàn)氣促加重或發(fā)紺明顯時(shí)及時(shí)就醫(yī)。疫苗接種應(yīng)按時(shí)完成,特別注意預(yù)防肺炎鏈球菌感染。長(zhǎng)期隨訪中需關(guān)注心律失常、殘余分流等術(shù)后并發(fā)癥,必要時(shí)進(jìn)行藥物干預(yù)或二次手術(shù)。
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