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什么是溶血性貧血

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溶血性貧血是指紅細胞破壞速率超過骨髓造血代償能力時發(fā)生的貧血，主要分為遺傳性和獲得性兩類。

1、遺傳性溶血性貧血

遺傳性溶血性貧血主要由紅細胞膜缺陷、酶缺乏或血紅蛋白異常導(dǎo)致。紅細胞膜缺陷如遺傳性球形紅細胞增多癥，表現(xiàn)為紅細胞形態(tài)異常易被脾臟破壞。酶缺乏常見葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，患者在接觸氧化劑后易發(fā)生急性溶血。血紅蛋白異常包括地中海貧血和鐮狀細胞貧血，異常血紅蛋白導(dǎo)致紅細胞壽命縮短。

2、獲得性溶血性貧血

獲得性溶血性貧血包括免疫性溶血和非免疫性溶血。免疫性溶血由自身抗體或同種抗體破壞紅細胞引起，如溫抗體型自身免疫性溶血性貧血。非免疫性溶血可見于微血管病性溶血、感染、藥物或毒素等因素導(dǎo)致的紅細胞破壞加速。部分患者可能出現(xiàn)血紅蛋白尿和黃疸等表現(xiàn)。

3、臨床表現(xiàn)

溶血性貧血常見癥狀包括乏力、頭暈、心悸等貧血表現(xiàn)，以及黃疸、脾腫大等溶血特征。急性溶血時可出現(xiàn)寒戰(zhàn)、發(fā)熱、腰背痛及醬油色尿。慢性溶血患者可能伴有膽結(jié)石和下肢潰瘍等并發(fā)癥。實驗室檢查可見網(wǎng)織紅細胞增高、血清間接膽紅素升高等溶血證據(jù)。

4、診斷方法

診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)和實驗室檢查。血常規(guī)可發(fā)現(xiàn)貧血和網(wǎng)織紅細胞增多。溶血相關(guān)檢查包括血清乳酸脫氫酶、間接膽紅素、結(jié)合珠蛋白等。直接抗人球蛋白試驗有助于免疫性溶血的診斷。骨髓檢查可評估造血功能?；驒z測對遺傳性溶血性貧血有確診價值。

5、治療原則

治療需根據(jù)病因制定方案。免疫性溶血可使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松片、免疫抑制劑如環(huán)孢素軟膠囊。嚴重貧血需輸注洗滌紅細胞。遺傳性溶血患者應(yīng)避免誘發(fā)因素，脾切除術(shù)對部分病例有效。造血干細胞移植是治愈某些遺傳性溶血性貧血的方法。所有患者均需定期監(jiān)測血紅蛋白和網(wǎng)織紅細胞計數(shù)。

溶血性貧血患者應(yīng)注意休息，避免劇烈運動和感染等誘發(fā)因素。飲食應(yīng)保證足夠的優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵、葉酸、維生素B12等造血原料攝入，但遺傳性溶血患者需避免進食蠶豆等可能誘發(fā)溶血的食物。遵醫(yī)囑定期復(fù)查血常規(guī)和溶血相關(guān)指標，出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸加重或尿色加深時應(yīng)及時就醫(yī)。保持良好的生活習(xí)慣有助于控制病情發(fā)展。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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