白血病是一類(lèi)造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病,因患者血液中出現(xiàn)大量異常白細(xì)胞而得名,這些異常細(xì)胞會(huì)抑制正常造血功能并可能浸潤(rùn)其他器官。
白血病名稱(chēng)中的白字源于患者外周血或骨髓中異常增殖的幼稚白細(xì)胞。正常情況下,血液中的紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板保持動(dòng)態(tài)平衡,而白血病患者由于造血干細(xì)胞基因突變,導(dǎo)致白細(xì)胞分化受阻,大量未成熟的幼稚白細(xì)胞在骨髓中堆積并釋放入血。這些異常細(xì)胞在顯微鏡下呈現(xiàn)蒼白色,且功能缺陷無(wú)法發(fā)揮正常免疫作用。
根據(jù)病理特征,白血病可分為急性和慢性?xún)纱箢?lèi)。急性白血病進(jìn)展迅速,骨髓中原始細(xì)胞比例超過(guò)20%,患者常出現(xiàn)貧血、出血和感染等癥狀。慢性白血病病程較長(zhǎng),骨髓中以較成熟但功能異常的細(xì)胞為主,早期癥狀可能不明顯。無(wú)論哪種類(lèi)型,白血病細(xì)胞的惡性增殖都會(huì)擠占正常血細(xì)胞的生存空間,導(dǎo)致全血細(xì)胞減少。
從發(fā)病機(jī)制看,白血病的形成與染色體易位、基因重排等遺傳學(xué)異常密切相關(guān)。例如慢性髓系白血病中常見(jiàn)的費(fèi)城染色體,就是9號(hào)與22號(hào)染色體片段互換形成的BCR-ABL融合基因產(chǎn)物。這些遺傳變異使細(xì)胞獲得無(wú)限增殖能力,同時(shí)逃避機(jī)體免疫監(jiān)視,最終發(fā)展為白血病。
在臨床表現(xiàn)方面,白血病患者除典型的三系減少癥狀外,還可能出現(xiàn)肝脾淋巴結(jié)腫大、骨關(guān)節(jié)疼痛等髓外浸潤(rùn)表現(xiàn)。兒童急性淋巴細(xì)胞白血病常有胸骨壓痛,而成人急性髓系白血病易出現(xiàn)牙齦增生和皮膚結(jié)節(jié)。這些癥狀的嚴(yán)重程度與白血病細(xì)胞負(fù)荷量呈正相關(guān)。
診斷白血病需要結(jié)合血常規(guī)、骨髓穿刺和流式細(xì)胞術(shù)等檢查。骨髓象中白血病細(xì)胞通常呈現(xiàn)核質(zhì)發(fā)育不平衡的特點(diǎn),如急性早幼粒細(xì)胞白血病的細(xì)胞既有原始細(xì)胞的核特征,又含有早幼粒細(xì)胞的顆粒?,F(xiàn)代分子生物學(xué)技術(shù)還能檢測(cè)到特征性基因突變,為精準(zhǔn)分型和靶向治療提供依據(jù)。
白血病患者日常需注意保持口腔和會(huì)陰清潔,避免生冷食物以防感染。治療期間應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血常規(guī),觀察出血傾向和感染征兆。飲食上可選擇高蛋白、高維生素且易消化的食物,如魚(yú)肉、蒸蛋和西藍(lán)花等,但需確保食材新鮮并充分加熱。適度活動(dòng)有助于改善體能狀態(tài),但要避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致外傷出血。心理支持對(duì)患者尤為重要,家屬應(yīng)幫助其建立戰(zhàn)勝疾病的信心,配合醫(yī)生完成規(guī)范化治療。若出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、皮膚瘀斑或骨痛加重等情況,須立即就醫(yī)處理。
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