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嗜鉻細(xì)胞瘤是什么病

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嗜鉻細(xì)胞瘤是一種起源于腎上腺髓質(zhì)或交感神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，主要分泌過量兒茶酚胺導(dǎo)致高血壓等系列癥狀。

1、發(fā)病機(jī)制

嗜鉻細(xì)胞瘤多與遺傳基因突變相關(guān)，約30%病例存在VHL、RET、NF1等基因異常。腫瘤細(xì)胞異常增殖并持續(xù)分泌腎上腺素、去甲腎上腺素等活性物質(zhì)，這些激素通過激活α和β腎上腺素受體引發(fā)血管收縮、心率增快等病理反應(yīng)。部分患者可合并多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病2型等遺傳綜合征。

2、典型癥狀

陣發(fā)性高血壓是最突出表現(xiàn)，患者可能出現(xiàn)突發(fā)劇烈頭痛、心悸、大汗三聯(lián)征，發(fā)作時(shí)血壓常超過180/120mmHg。其他癥狀包括焦慮震顫、面色蒼白、體重減輕等。約10%病例表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓，易被誤診為原發(fā)性高血壓。

3、診斷方法

24小時(shí)尿甲氧基腎上腺素檢測是首選篩查手段，血漿游離甲氧基腎上腺素水平測定具有更高敏感性。CT或MRI可定位腫瘤，腎上腺區(qū)占位伴明顯強(qiáng)化是典型影像特征。間碘芐胍顯像適用于轉(zhuǎn)移灶檢測，基因檢測對遺傳性病例有重要價(jià)值。

4、治療措施

手術(shù)切除是根治方法，術(shù)前需使用α受體阻滯劑如酚芐明片控制血壓2-4周。對于惡性病例可采用環(huán)磷酰胺片、長春新堿注射液等化療方案。放射性核素治療對轉(zhuǎn)移灶有一定效果，靶向藥物舒尼替尼膠囊可用于進(jìn)展期患者。

5、并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)

未控制的嗜鉻細(xì)胞瘤可能引發(fā)高血壓危象、急性心肌梗死或腦出血。圍手術(shù)期血壓劇烈波動(dòng)可導(dǎo)致心腦血管意外。長期兒茶酚胺過量可能引起擴(kuò)張型心肌病，惡性病例5年生存率約50%。

確診嗜鉻細(xì)胞瘤后應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和情緒激動(dòng)，定期監(jiān)測血壓變化。術(shù)前準(zhǔn)備階段需嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整降壓藥物，術(shù)后每半年復(fù)查激素水平及影像學(xué)檢查。日常飲食注意限制酪氨酸含量高的食物如奶酪、巧克力等，保持規(guī)律作息有助于病情控制。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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