小兒肌無力的嚴(yán)重程度需根據(jù)具體病因和病情判斷,多數(shù)情況下經(jīng)規(guī)范治療可控制癥狀,少數(shù)重癥可能影響呼吸或心臟功能。
小兒肌無力常見于先天性肌無力綜合征、重癥肌無力等疾病。先天性肌無力綜合征多由基因突變導(dǎo)致神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙,表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、哭聲微弱、運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩,但癥狀相對(duì)穩(wěn)定。重癥肌無力屬于自身免疫性疾病,患兒易出現(xiàn)眼瞼下垂、咀嚼吞咽困難、四肢無力,癥狀具有晨輕暮重特點(diǎn),部分可能累及呼吸肌導(dǎo)致危象。這兩種類型通過膽堿酯酶抑制劑、免疫調(diào)節(jié)治療多數(shù)預(yù)后良好。
當(dāng)肌無力累及延髓肌群或呼吸肌時(shí)屬于危急情況,可能出現(xiàn)飲水嗆咳、呼吸困難甚至窒息,需立即機(jī)械通氣支持。某些代謝性肌病或進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良患兒,隨著病程進(jìn)展可能出現(xiàn)心肌受累或全身肌肉萎縮,這類情況需長期康復(fù)干預(yù)。罕見情況下,肉毒桿菌中毒或脊髓灰質(zhì)炎也可引發(fā)急性肌無力,需緊急解毒或抗病毒治療。
家長發(fā)現(xiàn)孩子出現(xiàn)異常疲乏、運(yùn)動(dòng)能力倒退或呼吸困難時(shí),應(yīng)及時(shí)就醫(yī)排查。日常需保證營養(yǎng)攝入,避免感染誘發(fā)危象,遵醫(yī)囑進(jìn)行藥物調(diào)整和康復(fù)訓(xùn)練。定期監(jiān)測心肺功能和肌力變化,有助于改善患兒生活質(zhì)量。
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