肺間質(zhì)纖維化可通過生活干預、藥物治療、氧療、肺康復訓練、手術治療等方式治療。肺間質(zhì)纖維化可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、感染等因素有關,通常表現(xiàn)為干咳、活動后氣促、杵狀指等癥狀。
戒煙是肺間質(zhì)纖維化患者最重要的生活干預措施,煙草煙霧會加速肺功能惡化。避免接觸粉塵、化學氣體等環(huán)境刺激物,使用空氣凈化器改善室內(nèi)空氣質(zhì)量。保持適度運動如散步、太極拳,有助于維持肺功能,但需避免劇烈運動導致缺氧。每日監(jiān)測血氧飽和度,居家配備制氧機以備不時之需。
吡非尼酮膠囊可抑制成纖維細胞增殖,延緩肺功能下降,常見不良反應包括光敏感和胃腸道反應。尼達尼布軟膠囊通過阻斷生長因子受體發(fā)揮抗纖維化作用,可能引起腹瀉和肝功能異常。對于合并自身免疫疾病的患者,甲潑尼龍片可減輕炎癥反應,長期使用需注意骨質(zhì)疏松風險。乙酰半胱氨酸顆粒具有抗氧化作用,可能改善部分患者癥狀。合并肺動脈高壓時,可聯(lián)合使用西地那非片擴張肺血管。
靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%或活動后顯著下降時需長期氧療,每日使用時間不少于15小時。便攜式制氧機可滿足日?;顒有枨?,夜間使用可改善睡眠質(zhì)量。氧流量通常調(diào)節(jié)為1-2升/分鐘,通過鼻導管給氧,需保持吸入氧濃度不超過30%。定期進行動脈血氣分析調(diào)整氧療方案,外出時攜帶小型氧氣瓶保障安全。
在專業(yè)指導下進行呼吸肌訓練,包括腹式呼吸、縮唇呼吸等技巧,每天練習2-3次。上肢耐力訓練如舉啞鈴可增強輔助呼吸肌力量,下肢踏車訓練改善運動耐力。訓練時需佩戴血氧監(jiān)測儀,出現(xiàn)明顯氣促或血氧下降立即停止。心理疏導結合放松訓練有助于緩解焦慮情緒,團體康復課程可提高依從性。
終末期患者評估符合條件者可考慮肺移植,需進行嚴格術前評估包括心肺功能、營養(yǎng)狀態(tài)等。術后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊預防排斥反應。對于局部病灶明顯的患者,經(jīng)支氣管鏡肺減容術可能改善通氣功能。術前需進行6分鐘步行試驗、高分辨率CT等全面評估,術后需在重癥監(jiān)護室密切監(jiān)測。
肺間質(zhì)纖維化患者應保持均衡飲食,適當增加優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如魚肉、雞蛋白,限制高鹽食物減輕水腫。室內(nèi)濕度維持在40%-60%,冬季注意保暖預防呼吸道感染。定期復查肺功能和高分辨率CT,記錄日常癥狀變化。參加患者互助組織獲取心理支持,與醫(yī)生保持良好溝通及時調(diào)整治療方案。避免前往高原地區(qū)或乘坐非加壓艙飛機,隨身攜帶應急藥物和醫(yī)療信息卡。
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