雷諾氏病嚴(yán)重時(shí)可能出現(xiàn)組織缺血壞死、潰瘍甚至壞疽。雷諾氏病是一種以肢端小動(dòng)脈陣發(fā)性痙攣為特征的血管功能障礙性疾病,寒冷或情緒激動(dòng)可誘發(fā)癥狀發(fā)作,典型表現(xiàn)為手指或足趾皮膚顏色出現(xiàn)蒼白-青紫-潮紅的階段性變化。
病情較輕時(shí),患者僅在受冷或情緒緊張后出現(xiàn)短暫的手指發(fā)白、麻木,溫暖后可自行緩解。隨著疾病進(jìn)展,發(fā)作頻率和持續(xù)時(shí)間增加,可能出現(xiàn)持續(xù)性肢端發(fā)紺、疼痛加劇,皮膚因長期缺血變得薄而光滑,指甲生長緩慢。嚴(yán)重缺血狀態(tài)下,微小血栓形成可導(dǎo)致毛細(xì)血管床閉塞,指端出現(xiàn)點(diǎn)狀壞死或表淺潰瘍,通常位于指尖或甲周區(qū)域。若未及時(shí)干預(yù),潰瘍可能加深合并感染,進(jìn)而發(fā)展為干性壞疽,壞死組織呈現(xiàn)黑色、干燥、邊界清晰的特征,此時(shí)可能需手術(shù)清創(chuàng)或截肢。
極少數(shù)患者會(huì)因廣泛的血管痙攣引發(fā)指動(dòng)脈永久性閉塞,導(dǎo)致不可逆的組織缺損。合并其他結(jié)締組織病如系統(tǒng)性硬化癥時(shí),血管內(nèi)膜纖維化會(huì)加速缺血進(jìn)程,出現(xiàn)指端骨吸收或畸形。部分重癥病例可能伴隨肺動(dòng)脈高壓或心臟傳導(dǎo)異常,這類全身性并發(fā)癥需多學(xué)科聯(lián)合管理。
雷諾氏病患者需嚴(yán)格避免寒冷刺激,冬季穿戴保暖手套襪子,戒煙以防止尼古丁加重血管收縮。日常可進(jìn)行手部溫水浴促進(jìn)血液循環(huán),但水溫不宜超過40℃。若出現(xiàn)指端潰瘍、持續(xù)疼痛或顏色改變不緩解,應(yīng)立即就醫(yī)評估血管狀態(tài),必要時(shí)使用鈣通道阻滯劑或局部硝酸甘油改善血流。定期監(jiān)測有無結(jié)締組織病相關(guān)抗體有助于早期發(fā)現(xiàn)潛在疾病。
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