胰腺內分泌腫瘤是起源于胰腺內分泌細胞的一類罕見腫瘤,可分為功能性和無功能性兩類,常見類型包括胰島素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤等。這類腫瘤可能因激素分泌異常導致低血糖、消化性潰瘍、皮膚壞死性游走性紅斑等癥狀,診斷需結合血液檢查、影像學及病理活檢,治療方式主要有手術切除、靶向藥物和生長抑素類似物等。
胰島素瘤是最常見的功能性胰腺內分泌腫瘤,起源于胰島β細胞,過度分泌胰島素導致反復發(fā)作的低血糖?;颊呖赡艹霈F(xiàn)心悸、出汗、意識模糊等癥狀,嚴重時可昏迷。診斷需監(jiān)測血糖和胰島素水平,影像學檢查如超聲內鏡有助于定位。治療首選手術切除,無法手術者可選用二氮嗪或奧曲肽控制癥狀。
胃泌素瘤又稱卓-艾綜合征,多位于胰腺或十二指腸,分泌過量胃泌素刺激胃酸分泌。典型表現(xiàn)為頑固性消化性潰瘍、腹瀉和反流性食管炎。診斷依據胃酸分析及血清胃泌素檢測,治療需聯(lián)合質子泵抑制劑和手術切除,轉移病例可使用蘭瑞肽或依維莫司控制腫瘤進展。
胰高血糖素瘤起源于胰島α細胞,分泌過量胰高血糖素引發(fā)糖尿病樣癥狀和特征性皮膚病變。皮膚表現(xiàn)為壞死性游走性紅斑,好發(fā)于腹股溝和會陰區(qū)。實驗室檢查可見血糖升高和胰高血糖素水平異常,治療需手術聯(lián)合長效生長抑素類似物如奧曲肽微球改善癥狀。
無功能性胰腺內分泌腫瘤占20%-30%,因不分泌激素早期常無癥狀,多在體檢時發(fā)現(xiàn)。腫瘤增大可能壓迫膽管或胃腸引起黃疸、腹痛,部分病例出現(xiàn)轉移后確診。病理分級根據Ki-67指數(shù)分為G1-G3級,治療以手術為主,晚期可選用舒尼替尼或依維莫司等靶向藥物。
血管活性腸肽瘤可分泌大量VIP,導致水樣腹瀉、低鉀血癥和胃酸缺乏,稱為胰性霍亂。每日腹瀉量可達3-10升,可能引發(fā)脫水及腎功能損害。診斷需檢測血漿VIP水平,治療首選腫瘤切除,術前需糾正水電解質紊亂,術后可輔以奧曲肽控制殘余癥狀。
胰腺內分泌腫瘤患者需定期監(jiān)測激素水平和影像學變化,術后每3-6個月復查增強CT或MRI。飲食上應避免高糖飲食誘發(fā)胰島素瘤患者低血糖,胃泌素瘤患者需限制辛辣刺激食物。出現(xiàn)不明原因腹瀉、皮膚病變或反復低血糖時,建議盡早就醫(yī)排查內分泌腫瘤可能。日常注意記錄癥狀發(fā)作頻率和誘因,為醫(yī)生調整治療方案提供依據。
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