魚鱗病主要表現(xiàn)為皮膚干燥、脫屑及魚鱗狀皮損,可分為遺傳性和獲得性兩類。典型癥狀包括皮膚粗糙、鱗屑堆積、瘙癢、皸裂等,嚴(yán)重者可伴發(fā)紅皮病或眼部病變。魚鱗病通常由基因突變、代謝異?;蛩幬镆蛩匾穑韪鶕?jù)類型采取針對(duì)性治療。
魚鱗病患者皮膚屏障功能受損,角質(zhì)層水分流失加快,導(dǎo)致全身或局部皮膚持續(xù)性干燥。輕癥表現(xiàn)為皮膚緊繃感,重癥可出現(xiàn)細(xì)碎糠秕狀脫屑。日常需使用含尿素、神經(jīng)酰胺的保濕劑,如尿素軟膏、復(fù)方乳酸乳膏等。避免過(guò)度清潔或熱水燙洗。
角質(zhì)細(xì)胞異常增殖和脫落障礙會(huì)形成多角形鱗屑,常見于四肢伸側(cè)和軀干。鱗屑呈白色、灰褐色或深棕色,緊密附著皮膚,刮除后易露出潮紅基底。遺傳性魚鱗病鱗屑較厚,獲得性類型鱗屑較薄。可遵醫(yī)囑使用維A酸乳膏、水楊酸軟膏促進(jìn)角質(zhì)溶解。
約半數(shù)患者伴有輕重不一的瘙癢,夜間或干燥環(huán)境加重。搔抓可能導(dǎo)致表皮剝脫、繼發(fā)感染。瘙癢可能與神經(jīng)纖維末梢刺激或炎癥因子釋放有關(guān)??啥唐谕庥枚∷釟浠傻乃扇楦嗑徑?,嚴(yán)重者需口服氯雷他定片等抗組胺藥。
重度患者因皮膚彈性下降,關(guān)節(jié)屈側(cè)和掌跖部位易出現(xiàn)深在性裂紋,伴出血和疼痛。冬季低濕度環(huán)境下癥狀加劇。需定期涂抹凡士林或醫(yī)用白凡士林封閉保濕,皸裂處可外用莫匹羅星軟膏預(yù)防感染。
部分先天性魚鱗病可合并角膜渾濁、畏光等眼部癥狀,或出現(xiàn)掌跖角化、甲營(yíng)養(yǎng)不良。紅皮病型患者全身皮膚潮紅腫脹,伴發(fā)熱和電解質(zhì)紊亂。此類情況需系統(tǒng)使用阿維A膠囊或免疫抑制劑,并監(jiān)測(cè)肝腎功能。
魚鱗病患者應(yīng)保持環(huán)境濕度40%-60%,每日涂抹保濕劑2-3次,選擇無(wú)皂基清潔產(chǎn)品。避免穿著化纖衣物摩擦皮膚,冬季減少沐浴頻率。飲食需補(bǔ)充維生素A和必需脂肪酸,如胡蘿卜、深海魚等。若出現(xiàn)皮膚化膿、發(fā)熱或視力下降,應(yīng)立即就醫(yī)。遺傳性魚鱗病需進(jìn)行基因咨詢,獲得性類型需排查腫瘤或代謝性疾病。
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