溶血性黃疸的病因分類主要有紅細胞膜缺陷、紅細胞酶缺乏、血紅蛋白異常、免疫性溶血以及感染或理化因素損傷。溶血性黃疸是由于紅細胞破壞速率增加,超過肝臟代謝膽紅素的能力,導致血液中非結(jié)合膽紅素水平升高引起的黃疸。
紅細胞膜缺陷是溶血性黃疸的常見病因之一,可能與遺傳性球形紅細胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細胞增多癥等疾病有關(guān)。這些疾病會導致紅細胞形態(tài)異常,細胞膜穩(wěn)定性下降,紅細胞在脾臟等單核-巨噬細胞系統(tǒng)中容易被破壞。患者可能出現(xiàn)貧血、脾腫大等癥狀。治療上可遵醫(yī)囑使用葉酸片、維生素B12注射液等藥物,嚴重時需考慮脾切除術(shù)。
紅細胞酶缺乏主要包括葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥、丙酮酸激酶缺乏癥等。這些酶的缺乏會導致紅細胞能量代謝障礙,抗氧化能力下降,容易在氧化應(yīng)激狀態(tài)下發(fā)生溶血?;颊呓佑|某些藥物、食物或感染時可能出現(xiàn)急性溶血發(fā)作。治療上需避免誘發(fā)因素,必要時可輸血支持,遵醫(yī)囑使用碳酸氫鈉片等藥物糾正酸中毒。
血紅蛋白異常如地中海貧血、鐮狀細胞貧血等可導致溶血性黃疸。這些疾病由于血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成異常,使紅細胞變形能力下降,壽命縮短?;颊呖赡艹霈F(xiàn)慢性溶血性貧血、生長發(fā)育遲緩等癥狀。治療上可遵醫(yī)囑使用羥基脲片、去鐵胺注射液等藥物,嚴重者需輸血或造血干細胞移植。
免疫性溶血包括自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血病等。這些疾病由于機體產(chǎn)生抗紅細胞抗體,導致紅細胞被破壞?;颊呖赡艹霈F(xiàn)急性或慢性溶血表現(xiàn),如貧血、黃疸等。治療上可遵醫(yī)囑使用醋酸潑尼松片、靜注人免疫球蛋白等藥物抑制免疫反應(yīng),嚴重時需血漿置換。
某些感染如瘧疾、敗血癥,以及鉛中毒、蛇毒等理化因素可直接損傷紅細胞,導致溶血性黃疸?;颊叱S疸外,還可能出現(xiàn)發(fā)熱、寒戰(zhàn)等原發(fā)病表現(xiàn)。治療上需針對原發(fā)病,如瘧疾可遵醫(yī)囑使用青蒿琥酯片、磷酸氯喹片等抗瘧藥物,鉛中毒需使用依地酸鈣鈉注射液驅(qū)鉛治療。
溶血性黃疸患者應(yīng)注意休息,避免劇烈運動加重溶血。飲食上可適量增加優(yōu)質(zhì)蛋白和富含葉酸的食物如瘦肉、綠葉蔬菜等,避免進食可能誘發(fā)溶血的食物如蠶豆。保持皮膚清潔,避免搔抓瘙癢部位。定期監(jiān)測血常規(guī)、肝功能等指標,出現(xiàn)發(fā)熱、乏力加重等癥狀應(yīng)及時就醫(yī)。新生兒溶血性黃疸需特別注意膽紅素腦病的預防,家長應(yīng)密切觀察患兒精神狀態(tài)、吃奶情況等變化。
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