肺間質(zhì)病可能導(dǎo)致肺功能進(jìn)行性下降、呼吸衰竭甚至危及生命。肺間質(zhì)病主要包括特發(fā)性肺纖維化、過(guò)敏性肺炎、結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病等類(lèi)型,其危害程度與具體病因及病情進(jìn)展速度密切相關(guān)。
肺間質(zhì)病會(huì)持續(xù)損傷肺泡壁和間質(zhì)結(jié)構(gòu),導(dǎo)致肺彌散功能下降?;颊呖赡艹霈F(xiàn)活動(dòng)后氣促、血氧飽和度降低等癥狀,隨著病情發(fā)展,靜息狀態(tài)下也會(huì)出現(xiàn)呼吸困難。肺功能檢查常顯示限制性通氣障礙和一氧化碳彌散量降低。
晚期肺間質(zhì)病患者易發(fā)生Ⅱ型呼吸衰竭,表現(xiàn)為動(dòng)脈血氧分壓顯著降低伴二氧化碳潴留。這種情況需要長(zhǎng)期氧療,部分患者可能需要無(wú)創(chuàng)通氣支持。急性加重期可能出現(xiàn)嚴(yán)重的低氧血癥,需緊急住院治療。
約半數(shù)肺間質(zhì)病患者會(huì)繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓,這是由于慢性缺氧導(dǎo)致肺血管重構(gòu)所致。肺動(dòng)脈高壓會(huì)加重右心負(fù)荷,最終可能導(dǎo)致右心衰竭。患者可能出現(xiàn)下肢水腫、頸靜脈怒張等右心功能不全表現(xiàn)。
進(jìn)行性加重的呼吸困難會(huì)顯著影響患者的日?;顒?dòng)能力,導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)耐量下降。部分患者因長(zhǎng)期缺氧可能出現(xiàn)認(rèn)知功能減退、睡眠障礙等問(wèn)題。病情嚴(yán)重的患者可能需要依賴(lài)輪椅或長(zhǎng)期臥床。
某些類(lèi)型的肺間質(zhì)病如特發(fā)性肺纖維化預(yù)后較差,中位生存期可能較短。雖然抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊、尼達(dá)尼布軟膠囊可以延緩疾病進(jìn)展,但無(wú)法逆轉(zhuǎn)已形成的肺纖維化。終末期患者可能需要考慮肺移植。
肺間質(zhì)病患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙,避免接觸粉塵等刺激性氣體,遵醫(yī)囑定期進(jìn)行肺功能監(jiān)測(cè)。保持適度運(yùn)動(dòng)有助于維持心肺功能,但需避免過(guò)度勞累。建議接種肺炎疫苗和流感疫苗以預(yù)防呼吸道感染,注意均衡飲食保證營(yíng)養(yǎng)攝入。出現(xiàn)癥狀加重時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。
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