自身免疫性肝炎是一種由免疫系統(tǒng)錯誤攻擊肝細胞導致的慢性炎癥性疾病,主要表現(xiàn)有乏力、黃疸、肝區(qū)不適等癥狀,可通過免疫抑制治療控制病情。
自身免疫性肝炎的發(fā)生與遺傳易感性密切相關,HLA-DR3和HLA-DR4等基因型攜帶者患病風險顯著增加。當環(huán)境因素如病毒感染或藥物刺激觸發(fā)后,機體免疫系統(tǒng)將肝細胞膜上的特定蛋白誤認為外來抗原,產(chǎn)生抗核抗體、抗平滑肌抗體等自身抗體,導致T淋巴細胞持續(xù)攻擊肝細胞,引發(fā)慢性壞死性炎癥。病理可見界面性肝炎和漿細胞浸潤特征性改變。
早期常見不明原因乏力、食欲減退,約半數(shù)患者出現(xiàn)間歇性黃疸,伴隨皮膚瘙癢和尿色加深。部分病例以右上腹隱痛或腹脹為首發(fā)癥狀,體檢可觸及肝腫大。疾病進展后可觀察到蜘蛛痣、肝掌等慢性肝病體征,嚴重者可能出現(xiàn)腹水、肝性腦病等肝硬化表現(xiàn)。約10%患者合并其他自身免疫病如橋本甲狀腺炎或類風濕關節(jié)炎。
國際自身免疫性肝炎小組制定的評分系統(tǒng)要求排除病毒性肝炎、酒精性肝病等病因后,結合血清轉氨酶升高、高丙種球蛋白血癥、特征性自身抗體陽性等實驗室檢查。肝活檢顯示匯管區(qū)淋巴細胞和漿細胞浸潤是確診金標準。根據(jù)抗體類型可分為1型抗核抗體陽性和2型抗肝腎微粒體抗體陽性,后者多見于兒童患者。
潑尼松片聯(lián)合硫唑嘌呤片是標準治療方案,初始治療采用潑尼松20-30mg/日逐漸減量,硫唑嘌呤50mg/日維持。對激素不耐受者可選用布地奈德膠囊替代。難治性病例可使用嗎替麥考酚酯分散片或他克莫司膠囊。所有藥物均需嚴格監(jiān)測骨髓抑制、血糖升高等不良反應,治療周期通常需持續(xù)3年以上。
規(guī)范治療下80%患者可獲得生化指標緩解,但停藥后復發(fā)率較高。需定期檢測ALT、IgG水平和肝臟彈性成像評估纖維化進展。終末期患者需考慮肝移植,5年生存率超過80%。日常應避免使用肝毒性藥物,接種甲型、乙型肝炎疫苗,保持低脂高蛋白飲食,絕對禁酒并控制體重。
自身免疫性肝炎患者應建立長期隨訪計劃,每3-6個月復查肝功能與免疫指標。飲食注意補充維生素D和鈣劑預防骨質疏松,適量攝入優(yōu)質蛋白如魚肉、豆制品。避免劇烈運動但需保持每周150分鐘中等強度有氧活動,如快走或游泳。出現(xiàn)嘔血、意識改變等緊急癥狀需立即就醫(yī)。
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