IgA腎病是指以IgA為主的免疫復(fù)合物沉積在腎小球系膜區(qū),導(dǎo)致系膜細(xì)胞增生和基質(zhì)增多的原發(fā)性腎小球疾病,屬于慢性腎炎的常見病理類型。
IgA腎病與黏膜免疫異常相關(guān),患者體內(nèi)多聚IgA1分子糖基化缺陷,導(dǎo)致其在血液循環(huán)中形成免疫復(fù)合物并沉積于腎臟。遺傳因素如HLA-DRB1基因多態(tài)性可能增加易感性,部分患者發(fā)病前有上呼吸道或消化道感染史。
光鏡下可見腎小球系膜細(xì)胞彌漫性增生伴基質(zhì)增多,免疫熒光顯示系膜區(qū)IgA為主的顆粒樣沉積,常合并補(bǔ)體C3沉積。電子顯微鏡下可見系膜區(qū)電子致密物沉積,部分病例伴隨毛細(xì)血管袢內(nèi)皮下沉積。
典型表現(xiàn)為發(fā)作性肉眼血尿,多在上呼吸道感染后1-3天出現(xiàn)。部分患者表現(xiàn)為無癥狀性鏡下血尿伴蛋白尿,嚴(yán)重者可出現(xiàn)腎病綜合征或腎功能急劇惡化。高血壓在疾病進(jìn)展期較常見。
確診需依賴腎活檢病理檢查,需滿足免疫熒光顯示IgA為主的沉積,并排除繼發(fā)性因素如過敏性紫癜、肝硬化等。實驗室檢查可見血IgA水平升高,尿檢顯示變形紅細(xì)胞及管型。
根據(jù)牛津病理分型評估系膜增生程度、節(jié)段硬化比例等指標(biāo),分為MEST-C五個參數(shù)。臨床常用Lee分級系統(tǒng)將病理改變分為I-V級,級別越高提示預(yù)后越差。
IgA腎病患者需定期監(jiān)測血壓和腎功能,限制高鹽飲食,避免劇烈運動。出現(xiàn)水腫時應(yīng)控制每日飲水量,蛋白質(zhì)攝入建議選擇優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉蛋奶。注意預(yù)防感染,接種流感疫苗和肺炎疫苗有助于減少疾病復(fù)發(fā)。病情穩(wěn)定期可進(jìn)行散步、太極等低強(qiáng)度運動,但應(yīng)避免過度疲勞。
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