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IGA腎病綜合知識(shí)概述

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IgA腎病是一種以腎小球系膜區(qū)IgA沉積為特征的慢性腎小球疾病,屬于原發(fā)性腎小球腎炎的常見類型。該病主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性肉眼或鏡下血尿,可伴有蛋白尿高血壓及腎功能損害。發(fā)病機(jī)制涉及黏膜免疫異常、遺傳易感性及糖基化缺陷等多因素,確診需依賴腎穿刺活檢。

1、發(fā)病機(jī)制

IgA腎病的核心發(fā)病機(jī)制是異常糖基化的IgA1分子在循環(huán)中積聚,形成免疫復(fù)合物沉積于腎小球系膜區(qū)。遺傳因素中HLA-DRB1等位基因與疾病易感性相關(guān)。環(huán)境觸發(fā)因素包括上呼吸道感染、腸道感染等黏膜免疫刺激,通過異常免疫應(yīng)答導(dǎo)致致病性IgA產(chǎn)生。補(bǔ)體系統(tǒng)的異常激活會(huì)加劇腎小球損傷。

2、臨床表現(xiàn)

典型表現(xiàn)為感染后72小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)的發(fā)作性肉眼血尿,兒童及青少年多見。約半數(shù)患者表現(xiàn)為無癥狀鏡下血尿伴蛋白尿,尿蛋白定量多在1-3.5g/24h。部分患者以腎病綜合征起病,出現(xiàn)重度水腫。疾病進(jìn)展可出現(xiàn)高血壓和腎功能減退,血肌酐升高提示腎小球?yàn)V過率下降。

3、病理特征

光鏡下可見腎小球系膜細(xì)胞增生和基質(zhì)增多,免疫熒光顯示系膜區(qū)IgA為主的顆粒樣沉積。病理分級(jí)常用Oxford分型,評(píng)估系膜增生、節(jié)段硬化等指標(biāo)。電鏡下可見系膜區(qū)電子致密物沉積,足突融合程度與蛋白尿嚴(yán)重性相關(guān)。腎小管間質(zhì)纖維化程度是判斷預(yù)后的重要指標(biāo)。

4、診斷標(biāo)準(zhǔn)

確診需腎活檢顯示IgA為主的免疫復(fù)合物沉積,需排除過敏性紫癜腎炎等繼發(fā)性因素。實(shí)驗(yàn)室檢查可見血IgA水平升高,部分患者血清抗糖基化IgA1抗體陽性。尿檢顯示變形紅細(xì)胞及管型,蛋白尿定量評(píng)估需收集24小時(shí)尿液。腎功能評(píng)估包括估算腎小球?yàn)V過率和腎臟超聲檢查。

5、治療原則

基礎(chǔ)治療包括ACEI/ARB類藥物控制蛋白尿和血壓。糖皮質(zhì)激素適用于蛋白尿超過1g/d的患者,常用潑尼松片。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺用于快速進(jìn)展型病例。新型靶向藥物如布地奈德腸溶膠囊針對(duì)黏膜免疫異常。終末期需腎臟替代治療,腎移植后復(fù)發(fā)率約30%。

IgA腎病患者需長(zhǎng)期低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,每日食鹽攝入控制在3-5g,蛋白質(zhì)攝入0.6-0.8g/kg。避免劇烈運(yùn)動(dòng)和過度勞累,每3-6個(gè)月監(jiān)測(cè)尿常規(guī)和腎功能。預(yù)防呼吸道感染,接種流感疫苗和肺炎疫苗??刂蒲獕旱陀?30/80mmHg,定期眼科檢查排除高血壓視網(wǎng)膜病變。保持規(guī)律作息,戒煙限酒,避免腎毒性藥物使用。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考,不作診斷依據(jù);無行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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