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什么是再障性貧血病

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再障性貧血病通常是指再生障礙性貧血，是一種由多種原因?qū)е碌墓撬柙煅δ芩ソ呔C合征，主要表現(xiàn)為全血細胞減少，臨床上常通過血常規(guī)檢查、骨髓穿刺及活檢等方法來診斷。

一、骨髓造血功能衰竭

骨髓造血功能衰竭是再生障礙性貧血的核心病理改變。骨髓是人體主要的造血器官，當骨髓中的造血干細胞數(shù)量顯著減少或功能缺陷時，便無法正常生成足夠數(shù)量的紅細胞、白細胞和血小板。這種衰竭可能與造血微環(huán)境異常、免疫介導的造血干細胞損傷等因素有關(guān)?；颊咭虼顺霈F(xiàn)貧血、感染和出血傾向。診斷依賴于骨髓穿刺檢查，可見骨髓增生減低，非造血細胞比例相對增高。

二、全血細胞減少

全血細胞減少是再生障礙性貧血最典型的臨床表現(xiàn)?；颊叩耐庵苎?，紅細胞、白細胞和血小板計數(shù)均低于正常水平。紅細胞減少導致貧血，引起面色蒼白、頭暈、乏力、活動后心慌氣短。白細胞減少，尤其是中性粒細胞減少，使機體抵抗力下降，容易發(fā)生各種感染，如反復發(fā)熱、口腔潰瘍、肺炎等。血小板減少則導致出血傾向，表現(xiàn)為皮膚瘀點瘀斑、牙齦出血、鼻出血，嚴重時可有內(nèi)臟出血。

三、發(fā)病原因多樣

再生障礙性貧血的發(fā)病原因多樣，部分病例原因不明。常見原因包括藥物或化學物質(zhì)影響，如某些抗生素、抗腫瘤藥物、苯及其衍生物等。物理因素如大劑量電離輻射也可能損傷骨髓。病毒感染，特別是肝炎病毒、微小病毒B19等感染后，可能誘發(fā)免疫異常，攻擊造血干細胞。少數(shù)病例與遺傳因素有關(guān)，如范可尼貧血等先天性骨髓衰竭綜合征。

四、診斷與鑒別診斷

診斷再生障礙性貧血需結(jié)合臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象。血常規(guī)檢查顯示全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)絕對值降低。骨髓穿刺及活檢是確診的關(guān)鍵，顯示骨髓增生減低，造血細胞減少，脂肪細胞增多。需要與其他引起全血細胞減少的疾病進行鑒別，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合征、低增生性急性白血病以及免疫相關(guān)性全血細胞減少癥等。

五、治療與預后

再生障礙性貧血的治療取決于疾病的嚴重程度和患者年齡。支持治療至關(guān)重要，包括成分輸血糾正貧血和血小板減少，以及使用抗生素控制感染。免疫抑制治療是常用方法，如使用抗胸腺細胞球蛋白、環(huán)孢素軟膠囊等藥物抑制異常的免疫反應。對于年輕且有合適供者的重型患者，異基因造血干細胞移植是可能根治的手段。預后因病情嚴重程度和治療反應而異，重型再障若未得到有效治療，預后較差。

再生障礙性貧血患者需在血液科醫(yī)生指導下進行長期規(guī)范治療與管理。日常生活中應特別注意預防感染，保持居住環(huán)境清潔，注意個人衛(wèi)生，避免去人群密集場所。飲食上應保證營養(yǎng)均衡，多攝入富含優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素的食物，如魚肉、雞蛋、新鮮蔬菜水果，以支持身體機能。避免劇烈運動和可能造成外傷的活動，使用軟毛牙刷以減少牙齦出血風險。嚴格遵醫(yī)囑用藥，定期復查血常規(guī)和骨髓象，監(jiān)測病情變化，切勿自行調(diào)整或停用藥物。保持樂觀心態(tài)，積極配合治療，對改善預后有積極意義。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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