間質(zhì)性肺病可能由遺傳因素、環(huán)境暴露、藥物副作用、自身免疫疾病、感染等因素引起，可通過藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練等方式干預(yù)。間質(zhì)性肺病是以肺泡壁和肺間質(zhì)炎癥纖維化為特征的疾病群，需結(jié)合具體病因制定個(gè)體化治療方案。
1、遺傳因素
部分間質(zhì)性肺病與基因突變相關(guān)，如表面活性蛋白C基因突變可導(dǎo)致家族性肺纖維化。這類患者通常有家族聚集發(fā)病史，早期表現(xiàn)為干咳和活動(dòng)后氣促?；驒z測(cè)有助于確診，治療需避免吸煙等危險(xiǎn)因素，嚴(yán)重者可考慮肺移植。
2、環(huán)境暴露
長期吸入無機(jī)粉塵如矽塵、石棉等可誘發(fā)塵肺病，有機(jī)粉塵如霉變干草可能引發(fā)過敏性肺炎。患者接觸史超過5-10年后可能出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難，胸部CT顯示網(wǎng)格狀陰影。脫離暴露環(huán)境是首要措施，必要時(shí)使用潑尼松片控制炎癥。
3、藥物副作用
胺碘酮片、甲氨蝶呤片等藥物可能引發(fā)藥物性肺損傷，多在用藥后2-6個(gè)月出現(xiàn)發(fā)熱和咳嗽。胸部影像可見雙肺彌漫性磨玻璃影，停藥后配合醋酸潑尼松龍片治療多數(shù)可逆轉(zhuǎn)，但部分會(huì)進(jìn)展為肺纖維化。
4、自身免疫疾病
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病常合并間質(zhì)性肺病，表現(xiàn)為杵狀指和Velcro啰音。高分辨率CT可見胸膜下蜂窩樣改變，需聯(lián)合環(huán)磷酰胺注射液和尼達(dá)尼布膠囊控制病情進(jìn)展。
5、感染因素
巨細(xì)胞病毒、肺孢子菌等病原體感染可導(dǎo)致急性間質(zhì)性肺炎，HIV感染者更易發(fā)生。臨床特征包括快速進(jìn)展的呼吸衰竭，病理可見透明膜形成。需用復(fù)方磺胺甲噁唑片抗感染，重癥需機(jī)械通氣支持。
間質(zhì)性肺病患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免二手煙，保持居住環(huán)境通風(fēng)干燥。適量進(jìn)行縮唇呼吸訓(xùn)練可改善通氣功能，飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如魚肉、蛋清等。定期監(jiān)測(cè)肺功能和血氧飽和度，出現(xiàn)氣促加重或指端發(fā)紺應(yīng)立即就醫(yī)。冬季注意保暖防感冒，接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗有助于預(yù)防感染誘發(fā)急性加重。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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