盤狀紅斑狼瘡和蝶形紅斑狼瘡的主要區(qū)別在于皮損形態(tài)、累及范圍及系統(tǒng)損害程度。盤狀紅斑狼瘡主要表現(xiàn)為邊界清晰的盤狀紅斑伴鱗屑,多局限于皮膚;蝶形紅斑狼瘡則呈現(xiàn)雙頰蝶形分布的鮮紅色斑疹,常伴隨全身多系統(tǒng)受累。兩者在發(fā)病機(jī)制、治療難度及預(yù)后方面也存在差異。
盤狀紅斑狼瘡的皮損呈圓形或橢圓形,邊緣隆起且中央萎縮,表面附著黏著性鱗屑,愈后遺留色素減退或瘢痕。蝶形紅斑狼瘡的皮損為雙側(cè)面頰對(duì)稱分布的蝶翼狀紅斑,邊界模糊,光照后加重,通常無鱗屑或萎縮性改變。前者皮損可發(fā)生于任何部位,后者則集中于鼻梁及兩頰區(qū)域。
盤狀紅斑狼瘡多數(shù)僅累及皮膚,極少數(shù)進(jìn)展為系統(tǒng)性病變。蝶形紅斑狼瘡多伴隨發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等全身癥狀,可引發(fā)腎臟損害、血液系統(tǒng)異常或神經(jīng)系統(tǒng)病變。約半數(shù)蝶形紅斑患者存在抗雙鏈DNA抗體陽性,而盤狀型患者該指標(biāo)多為陰性。
盤狀紅斑狼瘡組織病理顯示角化過度、毛囊角栓及基底細(xì)胞液化變性,真皮淺層淋巴細(xì)胞浸潤明顯。蝶形紅斑狼瘡除類似皮膚改變外,血管周圍及附屬器周圍炎癥更顯著,免疫熒光可見表皮-真皮交界處顆粒狀I(lǐng)gG沉積。
盤狀紅斑狼瘡以局部治療為主,可選用糠酸莫米松乳膏或他克莫司軟膏,頑固病例聯(lián)合羥氯喹片。蝶形紅斑狼瘡需系統(tǒng)治療,常用醋酸潑尼松片、嗎替麥考酚酯膠囊聯(lián)合硫唑嘌呤片,重癥需使用注射用環(huán)磷酰胺控制病情。
盤狀紅斑狼瘡預(yù)后良好,但遺留永久性脫發(fā)或瘢痕可能影響生活質(zhì)量。蝶形紅斑狼瘡預(yù)后與臟器損害程度相關(guān),腎臟或中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累者死亡率顯著升高,需長期隨訪監(jiān)測(cè)抗核抗體滴度及補(bǔ)體水平。
兩類患者均需嚴(yán)格防曬,避免勞累及感染誘發(fā)病情活動(dòng)。盤狀紅斑狼瘡患者應(yīng)定期皮膚科復(fù)查,關(guān)注皮損變化;蝶形紅斑狼瘡患者需監(jiān)測(cè)尿蛋白、血常規(guī)等指標(biāo)。飲食宜選擇富含維生素D的低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白食物,關(guān)節(jié)癥狀明顯時(shí)可配合溫水浴緩解疼痛。出現(xiàn)新發(fā)水腫、持續(xù)頭痛或視力模糊時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)。
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