血管炎是一組以血管壁炎癥和壞死為主要特征的異質(zhì)性疾病,可累及動(dòng)脈、靜脈及毛細(xì)血管。根據(jù)受累血管大小可分為大血管炎、中血管炎和小血管炎,常見(jiàn)類型包括巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體相關(guān)性血管炎等。血管炎可能與感染、自身免疫異常、藥物反應(yīng)等因素有關(guān),典型表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、皮膚紫癜、關(guān)節(jié)痛及器官缺血癥狀。
血管炎的發(fā)病機(jī)制復(fù)雜,感染因素如乙型肝炎病毒可能誘發(fā)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎,自身免疫異??蓪?dǎo)致抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體相關(guān)性血管炎。遺傳易感性在巨細(xì)胞動(dòng)脈炎中起重要作用,藥物過(guò)敏反應(yīng)如丙硫氧嘧啶可能引發(fā)藥物性血管炎。環(huán)境因素如長(zhǎng)期接觸硅塵與部分血管炎發(fā)病相關(guān)。
大血管炎常表現(xiàn)為頭痛、視力障礙和間歇性跛行,中血管炎多出現(xiàn)皮膚結(jié)節(jié)、腹痛和周圍神經(jīng)病變。小血管炎典型癥狀包括可觸及性紫癜、血尿和肺泡出血。全身癥狀如持續(xù)發(fā)熱、體重下降見(jiàn)于多數(shù)活動(dòng)期患者,器官受累時(shí)可出現(xiàn)腎功能衰竭、腸穿孔等急癥。
實(shí)驗(yàn)室檢查需關(guān)注抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體、紅細(xì)胞沉降率和C反應(yīng)蛋白水平。影像學(xué)檢查中血管超聲可發(fā)現(xiàn)血管壁增厚,CT血管造影能顯示血管狹窄或動(dòng)脈瘤。病理活檢是確診金標(biāo)準(zhǔn),常見(jiàn)表現(xiàn)為血管壁纖維素樣壞死和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。需排除感染性心內(nèi)膜炎、惡性腫瘤等繼發(fā)血管炎樣表現(xiàn)疾病。
糖皮質(zhì)激素是誘導(dǎo)緩解的基礎(chǔ)藥物,如潑尼松片。中重度患者需聯(lián)合免疫抑制劑,常用環(huán)磷酰胺注射液或甲氨蝶呤片。生物制劑如利妥昔單抗注射液適用于難治性病例。血漿置換用于伴嚴(yán)重肺腎損害的急重癥,血管介入治療可處理動(dòng)脈狹窄或動(dòng)脈瘤。治療期間需監(jiān)測(cè)感染、骨質(zhì)疏松等藥物不良反應(yīng)。
局限性皮膚血管炎預(yù)后較好,累及重要器官者病死率較高。規(guī)范治療下多數(shù)患者可獲得臨床緩解,但需警惕復(fù)發(fā)。緩解期應(yīng)定期復(fù)查炎癥指標(biāo)和器官功能,避免接觸誘發(fā)因素。疫苗接種需避開疾病活動(dòng)期,長(zhǎng)期服用激素者應(yīng)補(bǔ)充鈣劑和維生素D預(yù)防骨質(zhì)疏松。
血管炎患者應(yīng)保持適度運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)體質(zhì),避免劇烈活動(dòng)加重血管損傷。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,限制高鹽高脂食物。注意肢體保暖改善循環(huán),戒煙戒酒減少血管刺激。出現(xiàn)新發(fā)皮疹、血尿或胸痛等癥狀應(yīng)及時(shí)復(fù)診,日常記錄癥狀變化有助于醫(yī)生調(diào)整治療方案。保持規(guī)律作息和良好心態(tài)對(duì)控制病情進(jìn)展有積極作用。
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