非霍奇金淋巴瘤是一組起源于淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤,主要特征為淋巴細胞異常增殖和淋巴結(jié)腫大,可累及全身多個器官。
非霍奇金淋巴瘤的病理特征包括淋巴細胞克隆性增殖和淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞。根據(jù)世界衛(wèi)生組織分類,可分為B細胞淋巴瘤、T細胞淋巴瘤和NK細胞淋巴瘤三大類。B細胞淋巴瘤占多數(shù),常見亞型有彌漫大B細胞淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤等。顯微鏡下可見淋巴細胞形態(tài)異常,免疫組化染色可明確細胞來源。
患者常表現(xiàn)為無痛性進行性淋巴結(jié)腫大,多見于頸部、腋窩或腹股溝。全身癥狀包括發(fā)熱、盜汗、體重下降等B癥狀。疾病進展期可出現(xiàn)肝脾腫大、骨髓浸潤導(dǎo)致血細胞減少。部分特殊類型可累及胃腸道、皮膚或中樞神經(jīng)系統(tǒng),出現(xiàn)相應(yīng)部位癥狀。
確診需依靠淋巴結(jié)或病變組織活檢病理檢查。免疫組化、流式細胞術(shù)和分子遺傳學(xué)檢測可輔助分型。分期檢查包括全身CT、骨髓穿刺和PET-CT。血清乳酸脫氫酶水平升高提示腫瘤負荷較大。部分類型需檢測EB病毒等感染因素。
治療策略根據(jù)病理類型和分期制定。局限期患者可采用局部放療。彌漫大B細胞淋巴瘤等侵襲性類型需R-CHOP方案化療聯(lián)合利妥昔單抗。惰性淋巴瘤可觀察等待或使用苯達莫司汀等藥物。復(fù)發(fā)難治患者可考慮自體造血干細胞移植或CAR-T細胞治療。
預(yù)后與病理類型、分期和國際預(yù)后指數(shù)評分相關(guān)。低危彌漫大B細胞淋巴瘤5年生存率超過80%,而高?;颊呒s50%。濾泡性淋巴瘤等惰性類型中位生存期可達10年以上。年齡、體能狀態(tài)、乳酸脫氫酶水平和結(jié)外侵犯是重要預(yù)后因素。
非霍奇金淋巴瘤患者應(yīng)保持均衡飲食,適當補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素。治療期間需注意口腔清潔,避免感染。適度運動有助于改善體能狀態(tài),但應(yīng)避免劇烈活動。定期隨訪監(jiān)測血常規(guī)和影像學(xué)檢查,及時發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)跡象。保持良好心態(tài),積極配合治療可改善預(yù)后。
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