皮肌炎的癥狀主要有皮膚紅斑、肌肉無(wú)力、關(guān)節(jié)疼痛、吞咽困難和肺部受累。皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要特征的自身免疫性疾病,可能由遺傳、感染、藥物等因素誘發(fā),建議患者及時(shí)就醫(yī)明確診斷。
皮肌炎患者常在面部、頸部、手背等日光暴露部位出現(xiàn)紫紅色斑疹或丘疹,典型表現(xiàn)為眶周水腫性紫紅斑。皮膚病變可能伴有瘙癢或灼熱感,部分患者會(huì)出現(xiàn)皮膚萎縮或色素沉著。皮膚活檢可見(jiàn)表皮萎縮、基底細(xì)胞液化變性等病理改變。局部可遵醫(yī)囑使用他克莫司軟膏、吡美莫司乳膏等免疫抑制劑緩解癥狀。
對(duì)稱(chēng)性近端肌無(wú)力是皮肌炎的核心癥狀,表現(xiàn)為上肢抬舉困難、蹲起費(fèi)力、抬頭受限等。肌無(wú)力可能逐漸加重,嚴(yán)重時(shí)影響呼吸肌導(dǎo)致呼吸困難。肌電圖檢查顯示肌源性損害,血清肌酸激酶水平升高。急性期需遵醫(yī)囑使用甲潑尼龍片、醋酸潑尼松龍片等糖皮質(zhì)激素控制炎癥。
約半數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)多關(guān)節(jié)腫痛,常見(jiàn)于手指、腕部、膝關(guān)節(jié)等部位。關(guān)節(jié)癥狀多為對(duì)稱(chēng)性、非侵蝕性,晨僵時(shí)間通常短于類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。關(guān)節(jié)滑膜活檢可見(jiàn)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)??勺襻t(yī)囑使用布洛芬緩釋膠囊、雙氯芬酸鈉腸溶片等非甾體抗炎藥緩解疼痛。
食管上段橫紋肌受累可能導(dǎo)致吞咽困難、飲水嗆咳,嚴(yán)重時(shí)引起營(yíng)養(yǎng)不良或吸入性肺炎。吞咽造影檢查可見(jiàn)食管蠕動(dòng)減弱、梨狀窩鋇劑滯留。需調(diào)整飲食為軟食或流質(zhì),必要時(shí)進(jìn)行鼻飼營(yíng)養(yǎng)支持??勺襻t(yī)囑使用硫唑嘌呤片、環(huán)磷酰胺片等免疫抑制劑治療。
間質(zhì)性肺病是皮肌炎常見(jiàn)并發(fā)癥,表現(xiàn)為干咳、活動(dòng)后氣促,肺功能檢查顯示限制性通氣障礙。高分辨率CT可見(jiàn)磨玻璃影、網(wǎng)格狀改變。嚴(yán)重者可能進(jìn)展為肺纖維化。需定期監(jiān)測(cè)肺功能,急性加重期需遵醫(yī)囑使用注射用環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯膠囊等藥物治療。
皮肌炎患者日常需避免日曬,外出時(shí)使用防曬霜并穿戴防護(hù)衣物。保持適度運(yùn)動(dòng)以維持肌肉功能,但避免過(guò)度勞累。飲食應(yīng)保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如雞蛋、魚(yú)肉等,有助于肌肉修復(fù)。定期復(fù)查肌酶、肺功能等指標(biāo),嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整用藥方案,不可自行減停激素類(lèi)藥物。出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難等癥狀加重時(shí)需及時(shí)就醫(yī)。
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