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什么是髓系白血病

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髓系白血病是一組起源于骨髓造血干細胞的惡性克隆性疾病,主要表現(xiàn)為粒細胞、單核細胞、紅細胞或巨核細胞系的異常增殖和分化受阻。根據(jù)病程可分為急性髓系白血病和慢性髓系白血病兩大類。

1、急性髓系白血病

急性髓系白血病是髓系造血干/祖細胞惡性增殖性疾病,發(fā)病急驟且進展迅速。骨髓中原始細胞比例超過20%,常伴隨貧血、出血和感染等癥狀。染色體異常如t8;21、inv16等是重要分子特征。治療以蒽環(huán)類聯(lián)合阿糖胞苷的誘導化療為主,部分患者需進行異基因造血干細胞移植。

2、慢性髓系白血病

慢性髓系白血病以Ph染色體和BCR-ABL1融合基因為特征性改變,病程分為慢性期、加速期和急變期。慢性期主要表現(xiàn)為白細胞增多、脾臟腫大,酪氨酸激酶抑制劑如伊馬替尼是首選治療藥物。疾病進展至急變期時治療難度顯著增加。

3、發(fā)病機制

髓系白血病的發(fā)生涉及遺傳學異常、表觀遺傳學改變和骨髓微環(huán)境失調(diào)等多因素。獲得性體細胞突變導致造血干細胞增殖失控、分化阻滯和凋亡抵抗。常見突變基因包括FLT3、NPM1、CEBPA等,這些分子標志物對疾病分型和預后判斷具有重要價值。

4、臨床表現(xiàn)

患者常見面色蒼白、乏力等貧血癥狀,皮膚黏膜出血點或瘀斑等出血表現(xiàn),以及反復發(fā)熱等感染征象。慢性髓系白血病患者可能出現(xiàn)脾臟腫大引起的腹脹、早飽感。部分病例會出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)疼痛、牙齦增生等髓外浸潤表現(xiàn)。

5、診斷方法

診斷需結(jié)合血常規(guī)、骨髓穿刺細胞形態(tài)學檢查、流式細胞術(shù)免疫分型、細胞遺傳學和分子生物學檢測。WHO分類系統(tǒng)整合了形態(tài)學、免疫表型、遺傳學和臨床特征,對指導個體化治療具有重要意義。微小殘留病監(jiān)測是評估治療效果的關(guān)鍵指標。

髓系白血病患者應保持均衡飲食,適當補充優(yōu)質(zhì)蛋白和富含鐵的食物,避免生冷食物以防感染。治療期間需注意口腔清潔,使用軟毛牙刷減少牙齦出血。適度進行低強度運動如散步有助于改善體能,但需避免劇烈運動導致外傷。定期復查血常規(guī)和骨髓檢查,嚴格遵醫(yī)囑調(diào)整用藥方案。出現(xiàn)發(fā)熱、出血加重等情況應及時就醫(yī)。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識僅供參考,不作診斷依據(jù);無行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請到醫(yī)院就診
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