血友病主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)出血、肌肉出血、皮下淤斑、術(shù)后出血不止及血尿等癥狀。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,主要分為血友病A和血友病B兩種類型,分別由凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏導(dǎo)致。
關(guān)節(jié)出血是血友病最常見的表現(xiàn),多發(fā)生于膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)等負(fù)重關(guān)節(jié)?;颊邥?huì)感到關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、活動(dòng)受限,反復(fù)出血可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形和功能障礙。關(guān)節(jié)出血可能與外傷、劇烈運(yùn)動(dòng)等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為關(guān)節(jié)局部發(fā)熱、皮膚發(fā)紅等癥狀。急性期需立即補(bǔ)充凝血因子,慢性期可遵醫(yī)囑使用氨甲環(huán)酸注射液、凝血酶原復(fù)合物、重組人凝血因子Ⅷ等藥物。
肌肉出血多見于大腿、小腿、臀部等大肌肉群,表現(xiàn)為局部腫脹、疼痛、皮膚青紫。嚴(yán)重時(shí)可形成血腫,壓迫神經(jīng)血管導(dǎo)致麻木或功能障礙。肌肉出血可能與肌肉拉傷、碰撞等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為肌肉僵硬、活動(dòng)受限等癥狀。需及時(shí)補(bǔ)充凝血因子,必要時(shí)可配合冷敷,避免使用阿司匹林等影響凝血的藥物。
皮下淤斑表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)大小不等的青紫色斑塊,輕微碰撞即可引發(fā),常見于四肢和軀干。皮下淤斑可能與毛細(xì)血管脆性增加有關(guān),通常表現(xiàn)為淤斑范圍逐漸擴(kuò)大等癥狀。日常需避免磕碰,嚴(yán)重時(shí)可使用維生素K1注射液、酚磺乙胺注射液等止血藥物。
血友病患者在接受手術(shù)或拔牙等有創(chuàng)操作后,可能出現(xiàn)傷口滲血不止、難以形成血痂的情況。術(shù)后出血不止可能與凝血因子嚴(yán)重缺乏有關(guān),通常表現(xiàn)為傷口持續(xù)滲血、腫脹等癥狀。術(shù)前需評估凝血功能并補(bǔ)充凝血因子,術(shù)后可遵醫(yī)囑使用氨甲苯酸注射液、蛇毒血凝酶等藥物。
血尿表現(xiàn)為尿液呈紅色或茶色,可能伴隨排尿疼痛或腰背部不適。血尿可能與泌尿系統(tǒng)黏膜出血有關(guān),通常表現(xiàn)為尿色逐漸加深等癥狀。需臥床休息并補(bǔ)充水分,嚴(yán)重時(shí)可使用卡絡(luò)磺鈉氯化鈉注射液、腎上腺色腙片等藥物。
血友病患者日常生活中應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和可能造成外傷的活動(dòng),定期監(jiān)測凝血功能并按需補(bǔ)充凝血因子。建議患者隨身攜帶疾病說明卡,出現(xiàn)出血癥狀時(shí)及時(shí)就醫(yī)。家長需加強(qiáng)對兒童患者的看護(hù),避免磕碰受傷,同時(shí)注意觀察有無異常出血表現(xiàn)。飲食上可適當(dāng)增加富含維生素K的食物如菠菜、西藍(lán)花等,但需在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)。
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