胰島素瘤是一種起源于胰腺β細(xì)胞的罕見(jiàn)功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的低血糖癥狀。
胰島素瘤的確切病因尚未完全明確,可能與胰腺β細(xì)胞基因突變有關(guān)。部分患者存在多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺瘤病1型基因異常,這類(lèi)遺傳性疾病可導(dǎo)致胰腺、甲狀旁腺等多處內(nèi)分泌器官腫瘤。腫瘤細(xì)胞會(huì)不受調(diào)控地分泌過(guò)量胰島素,即使血糖水平降低時(shí)仍持續(xù)釋放,導(dǎo)致低血糖癥狀反復(fù)發(fā)作。
患者常在空腹或運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)冷汗、心悸、手抖等交感神經(jīng)興奮癥狀,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)意識(shí)模糊、行為異?;?a href="http://m.tz8695.com/k/i17f0ikqj161dd8.html" target="_blank">癲癇樣發(fā)作等神經(jīng)低糖癥狀。這些癥狀具有Whipple三聯(lián)征特點(diǎn):空腹或運(yùn)動(dòng)誘發(fā)、血糖低于2.8mmol/L、進(jìn)食后迅速緩解。部分患者因長(zhǎng)期低血糖導(dǎo)致體重增加。
診斷需結(jié)合72小時(shí)饑餓試驗(yàn),監(jiān)測(cè)血糖和胰島素水平。影像學(xué)檢查首選胰腺增強(qiáng)CT或MRI,可發(fā)現(xiàn)直徑大于1厘米的腫瘤。對(duì)于微小腫瘤,可采用選擇性動(dòng)脈鈣刺激靜脈采血測(cè)定胰島素水平進(jìn)行定位。超聲內(nèi)鏡檢查對(duì)胰腺頭部腫瘤檢出率較高。
手術(shù)切除是根治性治療手段,包括腫瘤摘除術(shù)或胰腺部分切除術(shù)。對(duì)于無(wú)法手術(shù)的患者,可使用二氮嗪抑制胰島素分泌,或奧曲肽控制癥狀。惡性胰島素瘤需聯(lián)合鏈脲佐菌素化療。所有患者都應(yīng)隨身攜帶含糖食品應(yīng)急。
良性胰島素瘤術(shù)后90%患者可治愈,惡性患者5年生存率約60%。術(shù)后需定期監(jiān)測(cè)血糖和腫瘤標(biāo)志物?;颊邞?yīng)建立規(guī)律飲食模式,避免長(zhǎng)時(shí)間空腹,進(jìn)行中等強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)前需補(bǔ)充碳水化合物。建議佩戴醫(yī)療警示手環(huán)注明病情。
胰島素瘤患者日常需注意定時(shí)定量進(jìn)食,隨身攜帶葡萄糖片或含糖飲料。建議記錄低血糖發(fā)作時(shí)間與誘因,定期復(fù)查胰腺影像學(xué)。避免駕駛或高空作業(yè)等高風(fēng)險(xiǎn)活動(dòng),家庭成員應(yīng)掌握低血糖急救方法。出現(xiàn)意識(shí)障礙時(shí)需立即靜脈注射葡萄糖并及時(shí)就醫(yī)。
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