先天性小兒多指畸形可通過手術(shù)矯正、康復(fù)訓(xùn)練、定期隨訪、心理疏導(dǎo)、輔助器具適配等方式治療。多指畸形通常由遺傳因素、胚胎發(fā)育異常、環(huán)境因素、基因突變、孕期感染等原因引起。
手術(shù)是治療多指畸形的主要方式,需根據(jù)畸形類型選擇切除多余指骨、重建關(guān)節(jié)或肌腱修復(fù)等術(shù)式。常見術(shù)式包括單純多指切除術(shù)、Bilhaut-Cloquet術(shù)等。手術(shù)時(shí)機(jī)建議在患兒6個(gè)月至2歲間進(jìn)行,此時(shí)組織可塑性強(qiáng)且不影響手部功能發(fā)育。術(shù)后需配合石膏固定4-6周。
術(shù)后2周開始進(jìn)行被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)訓(xùn)練,4周后逐步加入抓握、對(duì)指等主動(dòng)訓(xùn)練。可采用橡皮筋阻力練習(xí)、捏取小物件等方法改善手部協(xié)調(diào)性。訓(xùn)練需持續(xù)6個(gè)月以上,嚴(yán)重畸形者需配合職業(yè)治療師制定個(gè)性化方案。
術(shù)后第1年每3個(gè)月復(fù)查X線評(píng)估骨骼愈合情況,監(jiān)測有無關(guān)節(jié)僵硬、肌腱粘連等并發(fā)癥。2歲后每年隨訪至骨骼成熟期,觀察有無繼發(fā)畸形。隨訪內(nèi)容包括手部功能評(píng)估、肌力測試及影像學(xué)檢查。
學(xué)齡期患兒易因外觀差異產(chǎn)生自卑心理,家長應(yīng)通過繪本教育、同伴互動(dòng)等方式建立其自信心。嚴(yán)重心理障礙者可尋求兒童心理科醫(yī)生幫助,采用認(rèn)知行為療法或團(tuán)體輔導(dǎo)進(jìn)行干預(yù)。
對(duì)于復(fù)雜畸形術(shù)后功能受限者,可定制硅膠指套、動(dòng)態(tài)支具等輔助裝置。書寫困難患兒推薦使用加粗筆桿、防滑墊等學(xué)習(xí)輔具。適配前需由康復(fù)醫(yī)師評(píng)估手部生物力學(xué)特征。
日常護(hù)理中家長應(yīng)避免強(qiáng)行拉伸患兒畸形手指,注意保持手術(shù)切口清潔干燥。飲食方面保證充足鈣質(zhì)和維生素D攝入,促進(jìn)骨骼發(fā)育。建議選擇寬松袖口衣物減少摩擦,定期修剪指甲預(yù)防抓傷。術(shù)后半年內(nèi)避免劇烈運(yùn)動(dòng),可進(jìn)行游泳等低沖擊活動(dòng)鍛煉手部靈活性。若發(fā)現(xiàn)傷口紅腫、異常疼痛或功能退化應(yīng)及時(shí)復(fù)診。
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