硬皮病可能出現(xiàn)的癥狀主要有皮膚增厚變硬、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、消化系統(tǒng)癥狀、心肺功能異常等。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,需及時(shí)就醫(yī)明確診斷。
硬皮病最典型的癥狀是皮膚逐漸增厚變硬,早期多從手指、面部開(kāi)始出現(xiàn)緊繃感,后期可蔓延至軀干。皮膚病變分為水腫期、硬化期和萎縮期,硬化期皮膚失去彈性呈蠟樣光澤,可能伴有色素沉著或減退。局部皮膚病變可能影響關(guān)節(jié)活動(dòng)功能。
約90%患者會(huì)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,表現(xiàn)為遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)手指或腳趾突然變白、繼而紫紺、最后潮紅的三相顏色變化。這是由于小血管痙攣導(dǎo)致局部缺血引起,嚴(yán)重者可出現(xiàn)指端潰瘍或壞死。雷諾現(xiàn)象可能是硬皮病的首發(fā)癥狀。
關(guān)節(jié)和肌肉癥狀在硬皮病中較常見(jiàn),表現(xiàn)為晨僵、關(guān)節(jié)腫脹疼痛,多累及手指、腕關(guān)節(jié)等小關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)病變可能由滑膜炎、肌腱摩擦或皮膚緊縮導(dǎo)致。長(zhǎng)期關(guān)節(jié)活動(dòng)受限可能造成攣縮畸形。
食管受累最常見(jiàn),表現(xiàn)為吞咽困難、反酸燒心等胃食管反流癥狀。腸道病變可能導(dǎo)致腹脹、腹瀉與便秘交替、吸收不良等。部分患者可能出現(xiàn)口腔張開(kāi)受限、牙齒脫落等口腔癥狀。消化系統(tǒng)癥狀與平滑肌纖維化和自主神經(jīng)功能障礙有關(guān)。
肺部病變是硬皮病主要死因之一,表現(xiàn)為進(jìn)行性肺纖維化導(dǎo)致活動(dòng)后氣短、干咳。心臟受累可能出現(xiàn)心律失常、心包炎或心力衰竭。肺動(dòng)脈高壓是嚴(yán)重并發(fā)癥,表現(xiàn)為乏力、胸痛、暈厥等。心肺癥狀提示疾病進(jìn)展,需密切監(jiān)測(cè)。
硬皮病患者需注意保暖避免雷諾現(xiàn)象發(fā)作,戒煙并保持適度運(yùn)動(dòng)以改善血液循環(huán)。飲食宜選擇易消化食物,少食多餐減輕胃部不適。定期進(jìn)行肺功能、心臟超聲等檢查監(jiān)測(cè)病情變化。保持皮膚清潔濕潤(rùn),使用溫和護(hù)膚品避免刺激。心理疏導(dǎo)有助于緩解疾病帶來(lái)的壓力,建議加入患者互助組織獲取支持。所有治療均需在風(fēng)濕免疫科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行,不可自行調(diào)整藥物。
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