先天性耳前瘺管病因主要有遺傳因素、胚胎發(fā)育異常、鰓器發(fā)育障礙、上皮組織殘留和感染誘發(fā)等。
先天性耳前瘺管具有明顯的家族遺傳傾向,常表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳。父母若攜帶相關(guān)基因突變,子女患病概率顯著增加。該病由第一、二鰓弓發(fā)育過(guò)程中基因調(diào)控異常導(dǎo)致,多表現(xiàn)為耳輪腳前上方出現(xiàn)針眼樣小孔。目前尚無(wú)根治療法,對(duì)于無(wú)癥狀者僅需保持局部清潔,反復(fù)感染者需行手術(shù)切除。
胚胎期第一鰓溝閉合不全形成上皮管道殘留,是先天性耳前瘺管的主要形成機(jī)制。妊娠第6周左右耳廓發(fā)育過(guò)程中,若鰓弓融合障礙會(huì)導(dǎo)致上皮組織被困于皮下。臨床可見(jiàn)瘺管壁由復(fù)層鱗狀上皮構(gòu)成,可分泌角蛋白和皮脂。無(wú)癥狀者無(wú)須處理,繼發(fā)感染時(shí)需遵醫(yī)囑使用阿莫西林克拉維酸鉀片、頭孢克肟顆粒等控制炎癥。
第一鰓器退化不完全導(dǎo)致耳丘融合異常,形成從皮膚表面延伸至耳廓軟骨的盲管。瘺管多位于耳輪腳前緣,深度可達(dá)1-2厘米,其分支可能蔓延至腮腺區(qū)域?;颊呖赡馨橛卸螒B(tài)異常,日常應(yīng)注意避免擠壓瘺口。感染急性期需進(jìn)行膿液培養(yǎng),可選用左氧氟沙星片、克林霉素膠囊等藥物抗感染治療。
胚胎發(fā)育過(guò)程中外胚層上皮細(xì)胞陷入結(jié)締組織,形成具有分泌功能的上皮襯里管道。這些殘留上皮會(huì)持續(xù)產(chǎn)生脫落細(xì)胞和分泌物,當(dāng)排泄不暢時(shí)易形成囊腫。臨床表現(xiàn)為局部反復(fù)腫脹,觸之有硬結(jié)。預(yù)防感染需保持干燥清潔,已形成膿腫者需切開(kāi)引流,并配合使用羅紅霉素分散片控制感染。
細(xì)菌通過(guò)瘺口侵入引發(fā)化膿性感染,會(huì)加速瘺管病理改變。常見(jiàn)致病菌為金黃色葡萄球菌和鏈球菌,感染可導(dǎo)致瘺管壁纖維化增厚,形成頑固性竇道?;颊邥?huì)出現(xiàn)紅腫熱痛等典型炎癥反應(yīng),嚴(yán)重時(shí)伴發(fā)熱。除使用頭孢丙烯顆粒等抗生素外,反復(fù)發(fā)作者建議在感染控制后行瘺管切除術(shù)。
先天性耳前瘺管患者應(yīng)注意保持耳部清潔干燥,避免搔抓或擠壓瘺口。日常洗臉時(shí)應(yīng)注意清洗耳廓褶皺處,發(fā)現(xiàn)局部紅腫應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。無(wú)癥狀者無(wú)須特殊治療,但需定期觀察。反復(fù)感染者應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范用藥,必要時(shí)通過(guò)手術(shù)徹底切除瘺管。術(shù)后保持傷口敷料清潔,避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止傷口裂開(kāi)。
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