提肌無(wú)力通常指上瞼提肌無(wú)力,可通過(guò)觀察眼瞼下垂程度、疲勞性睜眼困難等表現(xiàn)初步判斷,確診需結(jié)合肌電圖、新斯的明試驗(yàn)等醫(yī)學(xué)檢查。上瞼提肌無(wú)力可能與重癥肌無(wú)力、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、先天性眼瞼下垂等因素有關(guān),表現(xiàn)為晨輕暮重、雙眼不對(duì)稱下垂、抬頭視物等癥狀。
單側(cè)或雙側(cè)眼瞼下垂是核心表現(xiàn),患者常需用力抬眉或仰頭代償。先天性者出生即可發(fā)現(xiàn),獲得性者多伴隨晨輕暮重特點(diǎn)。重癥肌無(wú)力引起的下垂會(huì)因持續(xù)睜眼而加重,休息后緩解。家長(zhǎng)需注意兒童頻繁揉眼、畏光等伴隨癥狀。
讓患者持續(xù)向上注視2-3分鐘,觀察眼瞼是否逐漸下垂。重癥肌無(wú)力患者會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性下垂,而先天性或機(jī)械性下垂變化不明顯。測(cè)試時(shí)需避免強(qiáng)光刺激,家長(zhǎng)應(yīng)記錄孩子測(cè)試過(guò)程中的反應(yīng)。
肌注新斯的明后15-30分鐘觀察眼瞼提升幅度,改善超過(guò)2毫米提示重癥肌無(wú)力可能。該試驗(yàn)需在醫(yī)院進(jìn)行,可能引發(fā)腹痛、流涎等副作用。兒童患者需嚴(yán)格計(jì)算劑量,試驗(yàn)前后監(jiān)測(cè)生命體征。
重復(fù)神經(jīng)電刺激顯示波幅遞減可輔助診斷神經(jīng)肌肉接頭病變。檢查時(shí)需在眼輪匝肌放置電極,兒童可能需鎮(zhèn)靜處理。結(jié)果需結(jié)合抗體檢測(cè),乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性支持重癥肌無(wú)力診斷。
頭顱MRI可排除腦干病變導(dǎo)致的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹,CT檢查有助于發(fā)現(xiàn)胸腺瘤。先天性患者需排查Marcus-Gunn下頜瞬目綜合征,該病表現(xiàn)為咀嚼時(shí)眼瞼不自主上提。
日常應(yīng)避免長(zhǎng)時(shí)間用眼疲勞,外出佩戴防紫外線眼鏡。重癥肌無(wú)力患者需規(guī)律服用溴吡斯的明片,先天性下垂兒童建議3歲后評(píng)估手術(shù)指征。若出現(xiàn)吞咽困難、呼吸費(fèi)力等全身癥狀,須立即急診處理。定期復(fù)查胸腺狀況,必要時(shí)行胸腺切除術(shù)。
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