皮肌炎可能引發(fā)皮膚損害、肌肉無力、肺部病變、心臟受累及惡性腫瘤等危害。皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要特征的自身免疫性疾病,主要危害包括皮膚紅斑、肌肉萎縮、間質(zhì)性肺病、心律失常、合并腫瘤風(fēng)險增加等。需通過免疫抑制治療控制病情進展。
皮肌炎特征性表現(xiàn)為眶周紫紅色水腫斑和指關(guān)節(jié)伸側(cè)紫紅色丘疹。皮膚損害可能伴隨毛細血管擴張和皮膚鈣化,嚴重時導(dǎo)致皮膚潰瘍和繼發(fā)感染。典型癥狀還包括頸部V字區(qū)紅斑和披肩征,這些皮損可能對光敏感,紫外線暴露后加重。皮膚活檢可見表皮萎縮和真皮淋巴細胞浸潤。
近端肌群對稱性無力是皮肌炎核心癥狀,表現(xiàn)為蹲起困難、梳頭費力等。肌酶譜檢查可見肌酸激酶顯著升高,肌電圖顯示肌源性損害。長期肌炎可導(dǎo)致肌肉纖維化和萎縮,嚴重者出現(xiàn)吞咽困難、呼吸肌無力等并發(fā)癥。肌肉病理可見肌纖維壞死和CD8+T細胞浸潤。
間質(zhì)性肺病是皮肌炎常見并發(fā)癥,表現(xiàn)為干咳和進行性呼吸困難。高分辨率CT可顯示網(wǎng)格影和蜂窩肺,肺功能檢查提示限制性通氣障礙。急性間質(zhì)性肺炎可能快速進展為呼吸衰竭,抗MDA5抗體陽性患者更易發(fā)生快速進展型肺纖維化。
心肌炎可導(dǎo)致心律失常和心力衰竭,心電圖可能顯示傳導(dǎo)阻滯。心包積液和心內(nèi)膜病變也有報道,心臟MRI可見心肌水腫和晚期釓增強。亞臨床心臟受累較常見,嚴重者可發(fā)生心源性猝死。
皮肌炎患者惡性腫瘤發(fā)生率顯著增高,特別是卵巢癌、肺癌和胃癌。腫瘤多發(fā)生在診斷皮肌炎后2年內(nèi),抗TIF1γ抗體與惡性腫瘤高度相關(guān)。建議確診時進行腫瘤篩查,包括胸部CT、胃腸鏡和婦科檢查等。
皮肌炎患者需定期監(jiān)測肌力和肺功能,避免日曬和使用防曬霜。保持適度關(guān)節(jié)活動防止肌肉攣縮,營養(yǎng)支持有助于改善肌力。合并吞咽困難時應(yīng)調(diào)整食物質(zhì)地,預(yù)防吸入性肺炎。所有治療應(yīng)在風(fēng)濕免疫科醫(yī)生指導(dǎo)下進行,不可自行調(diào)整免疫抑制劑用量。出現(xiàn)發(fā)熱或咳嗽加重需及時就醫(yī)排除感染。
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