慢粒白血病目前可以通過規(guī)范治療實現(xiàn)長期生存甚至功能性治愈。慢粒白血病即慢性髓性白血病,是一種骨髓造血干細胞克隆性增殖形成的惡性腫瘤,主要與BCR-ABL融合基因異常有關(guān)?,F(xiàn)代醫(yī)學(xué)通過酪氨酸激酶抑制劑靶向治療、造血干細胞移植等方式,可使多數(shù)患者達到深度分子學(xué)緩解。
酪氨酸激酶抑制劑是慢粒白血病的一線治療藥物,通過特異性抑制BCR-ABL蛋白活性控制疾病進展。第一代藥物甲磺酸伊馬替尼片能使大部分患者獲得完全細胞遺傳學(xué)緩解,第二代藥物尼洛替尼膠囊、達沙替尼片對部分耐藥患者有效。持續(xù)規(guī)范用藥5年以上且達到穩(wěn)定深度分子學(xué)緩解的患者,部分可嘗試在醫(yī)生指導(dǎo)下實施治療中止策略。造血干細胞移植適用于年輕高?;颊呋蚰退幉±?,異基因移植可實現(xiàn)根治但存在移植物抗宿主病等風(fēng)險。定期監(jiān)測BCR-ABL轉(zhuǎn)錄本水平是評估療效的關(guān)鍵,國際標(biāo)準(zhǔn)要求每3-6個月進行定量PCR檢測。
慢粒白血病治療需終身管理,即使達到功能性治愈仍須持續(xù)監(jiān)測。治療期間可能出現(xiàn)血小板減少、水腫等藥物不良反應(yīng),需配合升血小板藥物或利尿劑對癥處理?;颊邞?yīng)避免劇烈運動防止脾破裂,保持飲食衛(wèi)生預(yù)防感染,接種滅活疫苗增強免疫力。心理疏導(dǎo)有助于改善治療依從性,加入患者互助組織可獲得社會支持。
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