自身免疫性胰腺炎是一種由免疫系統(tǒng)異常攻擊胰腺組織導(dǎo)致的慢性炎癥性疾病,屬于特殊類型的胰腺炎,可分為1型和2型。1型與IgG4相關(guān),常合并其他器官受累;2型以胰腺特異性炎癥為主。主要表現(xiàn)有黃疸、腹痛、體重下降,部分患者可能出現(xiàn)糖尿病或脂肪瀉。
1型自身免疫性胰腺炎與IgG4陽性漿細(xì)胞浸潤密切相關(guān),血清IgG4水平升高是該型的標(biāo)志。胰腺組織出現(xiàn)淋巴漿細(xì)胞浸潤及纖維化,可能同時累及膽管、唾液腺等器官。2型則表現(xiàn)為中性粒細(xì)胞浸潤胰腺導(dǎo)管上皮,較少出現(xiàn)全身性免疫異常,具體誘因尚未完全明確,可能與遺傳易感性或環(huán)境因素觸發(fā)有關(guān)。
患者常出現(xiàn)無痛性梗阻性黃疸,易被誤診為胰腺癌。1型多伴發(fā)干燥綜合征、腹膜后纖維化等疾??;2型更易出現(xiàn)急性胰腺炎樣腹痛。部分患者因胰腺外分泌功能受損導(dǎo)致脂肪瀉,內(nèi)分泌功能破壞可能引發(fā)繼發(fā)性糖尿病。影像學(xué)檢查可見胰腺彌漫性腫大呈"臘腸樣"改變。
需結(jié)合血清學(xué)、影像學(xué)和組織病理學(xué)檢查。1型診斷要點(diǎn)包括血清IgG4大于正常上限2倍,CT顯示胰腺彌漫性腫大伴包膜樣邊緣,組織活檢見IgG4陽性細(xì)胞浸潤。2型診斷更依賴組織學(xué)發(fā)現(xiàn)粒細(xì)胞上皮病變。需排除胰腺惡性腫瘤及其他類型慢性胰腺炎。
糖皮質(zhì)激素是首選治療藥物,潑尼松片初始劑量為0.6mg/kg/天,2-4周后逐漸減量。對激素?zé)o效者可選用硫唑嘌呤片、嗎替麥考酚酯膠囊等免疫抑制劑。利妥昔單抗注射液可用于難治性病例。合并糖尿病需用胰島素注射液控制血糖,脂肪瀉患者需補(bǔ)充胰酶腸溶膠囊。
1型患者停藥后復(fù)發(fā)率較高,需長期監(jiān)測血清IgG4水平及影像學(xué)變化。2型預(yù)后相對較好。所有患者均應(yīng)定期評估胰腺內(nèi)外分泌功能,每年進(jìn)行腹部超聲和糖化血紅蛋白檢測。建議采用低脂高蛋白飲食,嚴(yán)格戒酒,避免使用可能損傷胰腺的藥物。
患者應(yīng)建立規(guī)律隨訪計(jì)劃,監(jiān)測藥物不良反應(yīng)及并發(fā)癥。日常注意記錄腹痛、排便情況,出現(xiàn)黃疸加重或持續(xù)消瘦需及時復(fù)診。營養(yǎng)支持方面建議分次少量進(jìn)食,必要時補(bǔ)充維生素D3軟膠囊及復(fù)合維生素片。適度進(jìn)行有氧運(yùn)動有助于改善胰島素敏感性,但需避免劇烈運(yùn)動誘發(fā)腹痛。
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