特發(fā)性間質(zhì)性肺纖維化早期表現(xiàn)為干咳和活動(dòng)后氣短，隨著疾病進(jìn)展可出現(xiàn)杵狀指和發(fā)紺，終末期可導(dǎo)致呼吸衰竭。治療方式主要有氧療、藥物治療、肺康復(fù)訓(xùn)練、肺移植和對(duì)癥支持治療?；颊呷粘Ｐ枳⒁忸A(yù)防感染并保證營(yíng)養(yǎng)攝入。

一、干咳

干咳是特發(fā)性間質(zhì)性肺纖維化早期常見癥狀，表現(xiàn)為持續(xù)性無痰咳嗽。咳嗽反射由肺部纖維化病灶刺激氣道神經(jīng)引起，肺組織順應(yīng)性下降導(dǎo)致氣體交換障礙?；颊叱Ｒ蚩人杂绊懰哔|(zhì)量，長(zhǎng)期咳嗽可能加重呼吸困難癥狀。治療需針對(duì)原發(fā)病進(jìn)行抗纖維化治療，可遵醫(yī)囑使用尼達(dá)尼布軟膠囊、吡非尼酮膠囊等藥物延緩肺功能下降。日常應(yīng)避免煙霧刺激，保持居住環(huán)境空氣濕潤(rùn)。

二、活動(dòng)后氣短

活動(dòng)后氣短是疾病特征性表現(xiàn)，初期僅在劇烈活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，隨肺纖維化進(jìn)展逐漸加重。這是由于肺泡壁增厚和間質(zhì)膠原沉積導(dǎo)致彌散功能受損，氧氣輸送效率降低?；颊咝凶摺⑸蠘堑热粘；顒?dòng)受限，嚴(yán)重時(shí)靜息狀態(tài)下也會(huì)出現(xiàn)呼吸困難。治療需長(zhǎng)期家庭氧療，維持血氧飽和度在90%以上，配合使用乙酰半胱氨酸泡騰片等抗氧化藥物。建議進(jìn)行緩慢的有氧運(yùn)動(dòng)如散步，避免過度勞累。

三、杵狀指

杵狀指表現(xiàn)為指端軟組織增生呈鼓槌狀，指甲與指骨間角度消失。其發(fā)生與長(zhǎng)期慢性缺氧導(dǎo)致末端毛細(xì)血管增生有關(guān)，是疾病進(jìn)展的重要體征。約半數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)此癥狀，通常伴隨發(fā)紺等缺氧表現(xiàn)。該體征本身無須特殊治療，關(guān)鍵在于改善基礎(chǔ)疾病的氧合狀態(tài)。需定期監(jiān)測(cè)指氧飽和度，嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用抗纖維化藥物如吡非尼酮片。

四、發(fā)紺

發(fā)紺是疾病進(jìn)入中晚期的標(biāo)志，表現(xiàn)為口唇、甲床等部位呈現(xiàn)青紫色。由于肺彌散功能嚴(yán)重受損，動(dòng)脈血氧分壓持續(xù)低于60毫米汞柱，未氧合血紅蛋白比例增加?；颊叱０橛?a href="http://m.tz8695.com/k/vuhtkhd1k2g7r6e.html" target="_blank">紅細(xì)胞增多癥等代償性改變。治療需增加氧流量，必要時(shí)使用無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣，可聯(lián)合糖皮質(zhì)激素如潑尼松片控制炎癥反應(yīng)。日常應(yīng)避免前往高原地區(qū)，注意保暖防止血管收縮加重缺氧。

五、呼吸衰竭

呼吸衰竭是疾病終末期表現(xiàn)，表現(xiàn)為靜息狀態(tài)下嚴(yán)重呼吸困難，伴有二氧化碳潴留和呼吸性酸中毒。此時(shí)肺組織已廣泛纖維化，形成蜂窩肺改變，通氣/血流比例嚴(yán)重失調(diào)?；颊咝枰≡航邮軝C(jī)械通氣治療，符合條件的可評(píng)估肺移植手術(shù)指征。治療包括使用抗生素控制感染，利尿劑如呋塞米片減輕肺水腫，同時(shí)進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)支持治療。

特發(fā)性間質(zhì)性肺纖維化患者需要終身管理疾病，每日進(jìn)行肺功能監(jiān)測(cè)，記錄癥狀變化。飲食應(yīng)選擇高蛋白、高熱量易消化食物，如魚肉、蒸蛋、奶制品等，少食多餐避免飽腹加重呼吸困難。適當(dāng)進(jìn)行呼吸康復(fù)訓(xùn)練如縮唇呼吸、腹式呼吸，保持室內(nèi)空氣流通，定期接種肺炎疫苗和流感疫苗。出現(xiàn)發(fā)熱或癥狀加重時(shí)需立即就醫(yī)，避免使用損傷肺功能的藥物。