血管炎是一組以血管壁炎癥為主要特征的疾病,可能累及全身各系統(tǒng)血管,危害程度與受累器官、炎癥程度及是否及時(shí)干預(yù)密切相關(guān)。血管炎的主要危害包括器官缺血性損傷、動(dòng)脈瘤破裂風(fēng)險(xiǎn)、繼發(fā)感染、慢性器官功能衰竭及治療相關(guān)副作用。根據(jù)受累血管大小可分為大血管炎、中血管炎和小血管炎,常見(jiàn)類型有巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、顯微鏡下多血管炎等。
血管炎癥導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞時(shí),受累器官會(huì)出現(xiàn)缺血性病變。大血管炎如大動(dòng)脈炎可能引發(fā)腦卒中或心肌梗死,小血管炎如ANCA相關(guān)性血管炎常造成肺出血或急進(jìn)性腎小球腎炎?;颊呖赡艹霈F(xiàn)視力驟降、肢體無(wú)力、血尿或咯血等癥狀。臨床常用甲潑尼龍片聯(lián)合環(huán)磷酰胺注射液控制急性炎癥,必要時(shí)需行血管介入治療恢復(fù)血流。
炎癥破壞血管壁彈力層可形成動(dòng)脈瘤,尤其好發(fā)于結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎和貝赫切特綜合征。腹腔動(dòng)脈瘤破裂會(huì)導(dǎo)致失血性休克,腦血管瘤破裂則引發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血。通過(guò)血管造影可早期發(fā)現(xiàn)瘤樣病變,采用糖皮質(zhì)激素如潑尼松龍片抑制炎癥,配合托珠單抗注射液等生物制劑可降低破裂概率。
免疫抑制劑長(zhǎng)期使用會(huì)顯著增加感染概率,尤其是卡氏肺孢子菌肺炎和結(jié)核分枝桿菌感染?;颊叱霈F(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、咳嗽或呼吸困難時(shí)需考慮機(jī)會(huì)性感染。預(yù)防性使用復(fù)方磺胺甲噁唑片可降低肺孢子菌感染風(fēng)險(xiǎn),出現(xiàn)感染時(shí)應(yīng)暫緩免疫治療并選用敏感抗生素如左氧氟沙星氯化鈉注射液。
反復(fù)血管炎癥可導(dǎo)致器官不可逆損傷,如腎血管炎進(jìn)展為尿毒癥,肺動(dòng)脈高壓引發(fā)右心衰竭。定期監(jiān)測(cè)肌酐清除率和心臟超聲有助于早期發(fā)現(xiàn)器官功能減退。采用硫唑嘌呤片維持治療可減少?gòu)?fù)發(fā),終末期腎病患者需進(jìn)行血液透析或腎移植。
長(zhǎng)期大劑量糖皮質(zhì)激素可能誘發(fā)骨質(zhì)疏松、糖尿病和青光眼,環(huán)磷酰胺可引起出血性膀胱炎和不孕不育。用藥期間需補(bǔ)充鈣劑和維生素D3片,定期進(jìn)行骨密度檢測(cè)和眼科檢查。新型生物制劑如利妥昔單抗注射液雖副作用較小,但仍需警惕輸液反應(yīng)和乙肝病毒再激活。
血管炎患者需嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥并定期復(fù)查炎癥指標(biāo),避免自行調(diào)整免疫抑制劑劑量。日常注意預(yù)防感染,外出佩戴口罩并保持居所通風(fēng)。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入但限制高鹽高脂食物,適度進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練但避免劇烈運(yùn)動(dòng)。出現(xiàn)新發(fā)頭痛、血尿或肢體麻木等癥狀時(shí)須立即就醫(yī),血管炎早期診斷和規(guī)范治療可顯著改善預(yù)后。
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