肝多發(fā)性囊腫通常由先天性膽管發(fā)育異常、寄生蟲感染、遺傳性疾病等因素引起,主要表現(xiàn)為上腹隱痛、腹脹等癥狀??赏ㄟ^超聲檢查確診,多數(shù)無需治療,體積較大時(shí)需穿刺引流或手術(shù)切除。
胚胎期膽管發(fā)育障礙導(dǎo)致肝內(nèi)小膽管閉塞,形成不與膽道系統(tǒng)連通的封閉囊腔。這類囊腫內(nèi)壁覆蓋膽管上皮細(xì)胞,分泌液體使囊腔逐漸擴(kuò)張。通常生長緩慢且無癥狀,超聲檢查可見多個(gè)圓形無回聲區(qū)。
肝包蟲病是常見病因,細(xì)粒棘球絳蟲幼蟲在肝內(nèi)形成包裹性囊腫。囊腫呈多房性,囊壁分內(nèi)外兩層,內(nèi)含子囊和頭節(jié)?;颊呖赡苡行竽羺^(qū)接觸史,伴隨皮膚瘙癢、嗜酸性粒細(xì)胞增多。
PKD1或PKD2基因突變導(dǎo)致,囊腫隨年齡增長逐漸增多增大,常合并多囊腎。病理可見肝內(nèi)布滿大小不等囊腫,正常肝組織受壓萎縮??赡艹霈F(xiàn)肝功能異常、門靜脈高壓等并發(fā)癥。
肝臟外傷后局部血腫液化形成,囊壁無上皮細(xì)胞覆蓋。多發(fā)生于肝右葉,囊液呈褐色或血性。患者有明顯外傷史,可能伴隨肋骨骨折、腹腔積血等表現(xiàn)。
肝轉(zhuǎn)移癌或膽管細(xì)胞癌發(fā)生壞死液化時(shí)形成,囊壁厚薄不均伴結(jié)節(jié)狀突起。增強(qiáng)CT顯示囊壁強(qiáng)化,囊液腫瘤標(biāo)志物檢測陽性?;颊叱S性l(fā)癌病史及體重下降等全身癥狀。
肝多發(fā)性囊腫患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防囊腫破裂,每6-12個(gè)月復(fù)查超聲監(jiān)測囊腫變化。飲食以低脂高蛋白為主,限制酒精攝入。若出現(xiàn)持續(xù)腹痛、發(fā)熱或黃疸等癥狀需及時(shí)就診,必要時(shí)行腹腔鏡囊腫開窗術(shù)或肝部分切除術(shù)。合并多囊腎者需定期檢查腎功能,控制血壓在正常范圍。
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