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系統(tǒng)性硬皮病屬于重大疾病嗎

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系統(tǒng)性硬皮病屬于重大疾病,是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為主要特征的自身免疫性疾病,可能累及多個(gè)系統(tǒng)并導(dǎo)致功能障礙。

系統(tǒng)性硬皮病分為局限性和彌漫性兩種亞型,彌漫性硬皮病進(jìn)展更快且內(nèi)臟受累更廣泛。皮膚硬化通常從手指開始向近端發(fā)展,可伴隨雷諾現(xiàn)象和關(guān)節(jié)疼痛。內(nèi)臟損害包括肺間質(zhì)纖維化、肺動(dòng)脈高壓、食管運(yùn)動(dòng)功能障礙和腎危象等。疾病活動(dòng)期可能出現(xiàn)炎癥反應(yīng)如發(fā)熱和乏力。部分患者存在抗拓?fù)洚悩?gòu)酶抗體或抗著絲??贵w等特異性自身抗體。

該病目前尚無根治方法,治療主要針對(duì)器官受累進(jìn)行干預(yù)。糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑用于控制炎癥活動(dòng),血管擴(kuò)張劑改善雷諾現(xiàn)象,質(zhì)子泵抑制劑緩解胃食管反流。肺間質(zhì)病變可能需要抗纖維化藥物,腎危象需緊急降壓治療。晚期患者可能需器官移植。疾病預(yù)后差異較大,五年生存率與內(nèi)臟受累程度相關(guān)。

系統(tǒng)性硬皮病患者需定期監(jiān)測(cè)心肺功能和腎功能,避免寒冷刺激誘發(fā)雷諾現(xiàn)象,保持皮膚清潔使用潤(rùn)膚劑預(yù)防潰瘍,進(jìn)食軟食小口慢咽減少吞咽困難,進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練維持功能。建議戒煙并接種流感和肺炎疫苗,在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)。保持均衡飲食補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素,必要時(shí)進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)咨詢。心理支持有助于應(yīng)對(duì)慢性病壓力,可加入患者互助組織獲取社會(huì)支持。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考,不作診斷依據(jù);無行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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