肺間質纖維化是一種慢性進展性肺部疾病，主要特征為肺間質的異常瘢痕化改變。
一、疾病本質
肺間質纖維化是肺間質在反復損傷修復過程中出現(xiàn)組織結構破壞和功能喪失的病理狀態(tài)。肺間質作為肺泡與血管之間的結締組織，在疾病發(fā)展過程中逐漸被纖維組織替代，導致肺泡壁增厚和氣體交換功能障礙。這種改變會直接影響氧氣的彌散能力，患者常在活動后出現(xiàn)呼吸困難等典型癥狀。
二、發(fā)病機制
肺間質纖維化的形成涉及上皮細胞反復損傷、異常修復機制激活及成纖維細胞增殖分化等多個環(huán)節(jié)。在疾病早期，肺泡上皮細胞受損后會釋放多種細胞因子和生長因子，這些介質會激活成纖維細胞向肌成纖維細胞轉化，并大量分泌膠原蛋白等細胞外基質成分，最終導致肺組織結構的重塑和纖維化病灶的形成。
三、臨床表現(xiàn)
患者主要表現(xiàn)為進行性加重的活動后氣短和持續(xù)性干咳，部分患者可伴有胸痛、乏力等癥狀。隨著疾病進展，在聽診時可聞及特征性的雙肺底爆裂音，手指末端可能出現(xiàn)杵狀指改變。晚期患者由于慢性缺氧，常伴有體重下降和肌肉萎縮等全身性表現(xiàn)。
四、診斷方法
診斷需結合高分辨率CT檢查、肺功能測試和血氣分析等綜合評估。高分辨率CT可顯示胸膜下網格狀陰影、牽拉性支氣管擴張等特征性改變。肺功能檢查通常顯示限制性通氣功能障礙和彌散功能下降。部分疑難病例可能需要通過支氣管鏡或外科肺活檢獲取病理學證據。
五、治療原則
治療目標在于延緩疾病進展、改善癥狀和提高生活質量。常用治療方案包括抗纖維化藥物如吡非尼酮膠囊和尼達尼布軟膠囊，這些藥物有助于減緩肺功能下降速度。對于低氧血癥患者，長期家庭氧療是重要的支持治療措施。肺康復訓練能幫助患者改善運動耐量和生活質量，終末期患者可考慮肺移植手術。
肺間質纖維化患者需特別注意預防呼吸道感染，定期接種流感疫苗和肺炎疫苗。保持適度的有氧運動如慢走、太極拳等有助于維持心肺功能，但需避免過度勞累。飲食方面應保證充足營養(yǎng)攝入，多食用富含優(yōu)質蛋白和維生素的食物。居住環(huán)境應保持空氣流通，避免接觸煙霧、粉塵等刺激性物質。建議患者定期隨訪監(jiān)測肺功能變化，及時調整治療方案，同時保持積極樂觀的心態(tài)對疾病管理尤為重要。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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