嚴重的再生障礙性貧血屬于骨髓造血功能衰竭性疾病,需通過骨髓移植或免疫抑制治療干預(yù)。該病主要表現(xiàn)為全血細胞減少、感染傾向及出血傾向,確診需結(jié)合骨髓活檢及血常規(guī)檢查。
再生障礙性貧血根據(jù)病情嚴重程度分為非重型與重型。重型患者外周血中性粒細胞絕對值低于0.5×10?/L,血小板計數(shù)低于20×10?/L,網(wǎng)織紅細胞絕對值低于20×10?/L,骨髓增生程度低于25%。這類患者易發(fā)生嚴重感染和自發(fā)性出血,需立即住院治療。治療選擇取決于患者年齡和配型情況,年輕患者首選HLA相合同胞供者骨髓移植,無合適供者時可選擇抗胸腺細胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素治療。輸血支持治療需謹慎,避免鐵過載和同種免疫反應(yīng)。
非重型再生障礙性貧血患者血象下降程度較輕,可先采用免疫抑制治療或促造血治療。但部分患者可能進展為重型,需密切監(jiān)測血象變化。無論哪種類型,均需預(yù)防感染,避免使用損傷骨髓的藥物。長期隨訪中需注意陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥和骨髓增生異常綜合征等克隆性疾病的演變。
再生障礙性貧血患者日常需保持口腔和皮膚清潔,使用軟毛牙刷防止牙齦出血,避免劇烈運動和外傷。飲食應(yīng)選擇易消化、高蛋白食物,如魚肉、蛋類和豆制品,適量補充含鐵豐富的動物肝臟和深色蔬菜。居住環(huán)境需定期通風(fēng)消毒,流感季節(jié)避免前往人群密集場所。心理疏導(dǎo)同樣重要,家屬應(yīng)幫助患者建立治療信心,遵醫(yī)囑定期復(fù)查血常規(guī)和肝腎功能,出現(xiàn)發(fā)熱或皮下瘀斑需及時就醫(yī)。
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