嗜鉻細(xì)胞瘤通常不是腎上腺皮質(zhì)腫瘤,而是起源于腎上腺髓質(zhì)或交感神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。腎上腺皮質(zhì)腫瘤與嗜鉻細(xì)胞瘤在發(fā)病部位、病理特征及臨床表現(xiàn)上存在明顯差異。
腎上腺皮質(zhì)腫瘤來源于腎上腺皮質(zhì),可分為功能性或非功能性,可能分泌皮質(zhì)醇、醛固酮或性激素,導(dǎo)致庫欣綜合征、原發(fā)性醛固酮增多癥等內(nèi)分泌紊亂。而嗜鉻細(xì)胞瘤多位于腎上腺髓質(zhì),少數(shù)發(fā)生于腹主動(dòng)脈旁、膀胱等交感神經(jīng)節(jié)分布區(qū)域,主要過量分泌兒茶酚胺,引發(fā)陣發(fā)性高血壓、頭痛、心悸三聯(lián)征。兩者在影像學(xué)表現(xiàn)上也有區(qū)別,腎上腺皮質(zhì)腫瘤通常為單側(cè)圓形腫塊,嗜鉻細(xì)胞瘤可能呈現(xiàn)富血供特征,增強(qiáng)CT或MRI有助于鑒別。病理檢查是確診金標(biāo)準(zhǔn),嗜鉻細(xì)胞瘤的瘤細(xì)胞呈巢狀排列,免疫組化顯示嗜鉻粒蛋白A、突觸素陽性,而皮質(zhì)腫瘤表達(dá)抑制素A、黑色素A等標(biāo)志物。
對(duì)于疑似嗜鉻細(xì)胞瘤患者,需檢測(cè)血漿游離甲氧基腎上腺素類物質(zhì)或24小時(shí)尿兒茶酚胺代謝產(chǎn)物,確診后應(yīng)優(yōu)先通過α受體阻滯劑控制血壓,再考慮手術(shù)切除。腎上腺皮質(zhì)腫瘤的治療則取決于激素分泌類型及良惡性,可能需糖皮質(zhì)激素替代或腫瘤切除術(shù)。兩類腫瘤均建議定期隨訪監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)。
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