

周小鳳 副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
進行性肌營養(yǎng)不良患者可遵醫(yī)囑使用輔酶Q10片、三磷酸腺苷二鈉片、維生素E軟膠囊、潑尼松片、地塞米松片等藥物。進行性肌營養(yǎng)不良是一組遺傳性肌肉變性疾病,主要表現(xiàn)為進行性加重的肌肉無力和萎縮,目前尚無根治方法,藥物治療以緩解癥狀和延緩病情進展為主。
1、輔酶Q10片
輔酶Q10片可改善肌肉細胞的能量代謝,有助于緩解進行性肌營養(yǎng)不良患者的肌肉無力癥狀。該藥物適用于因線粒體功能異常導(dǎo)致的肌營養(yǎng)不良,可能伴隨運動后疲勞加重、肌酸激酶升高等表現(xiàn)。使用期間需監(jiān)測肝功能,避免與其他影響線粒體功能的藥物聯(lián)用。
2、三磷酸腺苷二鈉片
三磷酸腺苷二鈉片能直接為肌肉提供能量,減輕進行性肌營養(yǎng)不良患者的肌無力癥狀。該藥物適用于各型肌營養(yǎng)不良,常見于行走困難、易跌倒等癥狀的患者。需注意可能出現(xiàn)心悸等不良反應(yīng),心臟疾病患者慎用。
3、維生素E軟膠囊
維生素E軟膠囊具有抗氧化作用,可減輕進行性肌營養(yǎng)不良患者的肌肉氧化損傷。適用于Duchenne型肌營養(yǎng)不良等類型,可能伴隨肌纖維壞死、肌酶升高等病理改變。長期服用需警惕出血傾向,避免與抗凝藥物合用。
4、潑尼松片
潑尼松片通過抗炎作用延緩進行性肌營養(yǎng)不良患者的肌肉退化進程。主要用于Duchenne型肌營養(yǎng)不良的早期干預(yù),常見于肌力快速進展性下降的患兒。需嚴格遵醫(yī)囑調(diào)整劑量,注意監(jiān)測骨質(zhì)疏松、血糖升高等副作用。
5、地塞米松片
地塞米松片可抑制免疫炎癥反應(yīng),減緩進行性肌營養(yǎng)不良患者的肌纖維破壞。適用于病情進展較快或伴有明顯炎癥指標升高的病例,可能伴隨肌肉疼痛、假性肥大等表現(xiàn)。長期使用需預(yù)防感染風(fēng)險,避免突然停藥。
進行性肌營養(yǎng)不良患者需在神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范用藥,定期評估肌力和心肺功能。日常應(yīng)保持適度活動避免肌肉攣縮,飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素攝入,可進行游泳等低強度運動。建議每3-6個月復(fù)查肌酶譜和肌電圖,密切關(guān)注呼吸肌功能變化,必要時使用無創(chuàng)通氣支持。家屬需學(xué)習(xí)正確輔助康復(fù)訓(xùn)練方法,避免過度疲勞和跌倒損傷。
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