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兒童嗜血癥可以治好嗎

兒科編輯 醫(yī)顆葡萄
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關鍵詞:#兒童

兒童嗜血癥通常是指噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥,經(jīng)過規(guī)范治療多數(shù)患兒可以控制病情。噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥可能與遺傳因素、感染、免疫異常等因素有關,需根據(jù)具體病因采取針對性治療。

1、遺傳因素

部分患兒存在PRF1、UNC13D等基因突變,導致細胞毒性T細胞功能缺陷。這類患兒需通過造血干細胞移植重建免疫系統(tǒng),可遵醫(yī)囑使用依托泊苷注射液、環(huán)孢素軟膠囊、地塞米松磷酸鈉注射液等藥物控制炎癥反應。移植后需定期監(jiān)測嵌合率和免疫功能。

2、病毒感染

EB病毒、巨細胞病毒感染可能誘發(fā)繼發(fā)性噬血細胞綜合征。治療需聯(lián)合抗病毒藥物如更昔洛韋氯化鈉注射液,同時使用免疫球蛋白沖擊治療?;純嚎赡艹霈F(xiàn)持續(xù)高熱、肝脾腫大等癥狀,需密切監(jiān)測血清鐵蛋白和纖維蛋白原水平。

3、自身免疫性疾病

幼年特發(fā)性關節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病可能并發(fā)噬血現(xiàn)象。除原發(fā)病治療外,可短期應用甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液沖擊治療。部分患兒對托珠單抗注射液反應良好,治療期間需警惕機會性感染。

4、惡性腫瘤相關

淋巴瘤、白血病等血液腫瘤可能繼發(fā)噬血綜合征。需先控制腫瘤進展,常用方案包含阿糖胞苷注射液聯(lián)合蒽環(huán)類藥物。化療期間可能出現(xiàn)骨髓抑制,需預防性使用粒細胞集落刺激因子注射液。

5、不明原因型

對于未找到明確誘因的患兒,可參照HLH-94方案進行化療。治療過程中需動態(tài)評估NK細胞活性,部分患兒需長期服用環(huán)孢素軟膠囊維持治療。定期復查骨髓象和腦脊液有助于判斷療效。

患兒治療期間應保持高蛋白、高維生素飲食,適量補充鐵劑和葉酸。避免接觸生冷食物和人群密集場所,注意口腔和會陰部清潔。家長需記錄每日體溫變化,觀察有無皮膚瘀斑、意識改變等表現(xiàn),定期復查血常規(guī)和肝功能??祻推诳蛇M行適度康復訓練,但需避免劇烈運動。

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