完全性肺靜脈異位引流是一種先天性心臟病,指所有肺靜脈未正常連接左心房,而是直接或間接匯入右心房或體靜脈系統(tǒng)。該病可導(dǎo)致氧合血與未氧合血混合,引發(fā)低氧血癥和心力衰竭,需通過手術(shù)矯正。
完全性肺靜脈異位引流的核心特征是肺靜脈與左心房無正常連接。根據(jù)引流位置可分為心上型、心內(nèi)型、心下型和混合型,心上型最常見,占45%,表現(xiàn)為肺靜脈通過垂直靜脈匯入無名靜脈。心下型則經(jīng)門靜脈或下腔靜脈回流,易發(fā)生靜脈梗阻。
由于全部氧合血流入右心系統(tǒng),患兒依賴房間隔缺損維持體循環(huán)?;旌涎?jīng)右心室同時(shí)泵入肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈,導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓和充血性心力衰竭。心下型患者因靜脈路徑曲折,80%會(huì)合并肺靜脈梗阻,出生后即出現(xiàn)嚴(yán)重紫紺。
新生兒期表現(xiàn)為呼吸急促、喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩,皮膚呈青灰色。聽診可聞及肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn),胸片顯示雪人征是心上型的特征。未經(jīng)治療者1年內(nèi)死亡率達(dá)80%,心下型患兒多在出生后1月內(nèi)死亡。
超聲心動(dòng)圖是首選檢查,可明確肺靜脈連接異常位置及合并畸形。心導(dǎo)管檢查能測量肺動(dòng)脈壓力,CT血管成像可三維重建靜脈走行。需與永存動(dòng)脈干、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等紫紺型先心病鑒別。
確診后應(yīng)盡快手術(shù),將肺靜脈重新吻合至左心房。心上型采用經(jīng)心房-房間隔入路,心下型需解除梗阻并重建回流通道。術(shù)后需監(jiān)測肺靜脈狹窄,約15%患兒需二次手術(shù)。新生兒期手術(shù)存活率可達(dá)90%。
完全性肺靜脈異位引流患兒術(shù)后需定期復(fù)查超聲,避免劇烈運(yùn)動(dòng)。飲食應(yīng)保證足夠熱量和蛋白質(zhì),預(yù)防呼吸道感染。家長需觀察有無呼吸急促、紫紺復(fù)發(fā)等異常,術(shù)后1年內(nèi)每3個(gè)月需進(jìn)行心功能評估。疫苗接種須按計(jì)劃完成,流感季節(jié)前建議接種肺炎球菌疫苗。
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