肺靜脈異位引流可通過手術治療、藥物治療、氧療、心功能支持及定期隨訪等方式干預。該病屬于先天性心臟畸形,需根據(jù)解剖分型及血流動力學狀態(tài)制定個體化方案。
完全性肺靜脈異位引流需在嬰幼兒期行根治手術,常見術式包括肺靜脈共干與左心房吻合術、心上型引流矯治術等。部分性肺靜脈異位引流若分流量大或合并肺動脈高壓也需手術矯正。術前需通過心臟CT或心導管檢查明確引流路徑,術中可能需低溫體外循環(huán)支持。
對于暫未手術或術后恢復期患者,可遵醫(yī)囑使用地高辛口服溶液增強心肌收縮力,呋塞米片減輕肺淤血,卡托普利片降低肺動脈壓力。若存在心律失常可使用鹽酸胺碘酮片控制心率,合并感染時需用注射用頭孢曲松鈉抗感染。
低氧血癥患者需長期家庭氧療,維持血氧飽和度超過90%??膳鋫浔銛y式制氧機,活動時使用鼻導管吸氧。嚴重者需高壓氧治療改善組織缺氧,但需警惕氧中毒風險。
限制鈉鹽攝入每日不超過3克,記錄每日出入量。心功能III-IV級者需絕對臥床,使用醫(yī)用彈力襪預防下肢靜脈血栓。監(jiān)測體重變化,每周增長不超過0.5公斤。
術后每3個月復查心臟超聲評估吻合口通暢度,每年行心臟MRI檢查肺靜脈血流動力學。青少年患者需監(jiān)測生長發(fā)育曲線,育齡期女性妊娠前需進行心血管風險評估。
肺靜脈異位引流患者應避免劇烈運動和高原旅行,接種肺炎球菌疫苗及流感疫苗預防呼吸道感染。飲食采用高蛋白低脂配方,分6-8次少量進食減輕心臟負荷。術后康復期可進行呼吸訓練如腹式呼吸,但需在心臟康復師指導下逐步增加活動量。出現(xiàn)心悸、氣促加重或下肢水腫需立即就醫(yī)。
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