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什么是血管源性水腫

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血管源性水腫是一種以皮下或黏膜下組織突發(fā)性腫脹為特征的血管反應(yīng)性疾病，通常由血管通透性增加導(dǎo)致液體滲出引起。主要有遺傳性血管性水腫、獲得性血管性水腫、藥物誘發(fā)型、過(guò)敏反應(yīng)型及特發(fā)性血管性水腫五種類(lèi)型。

1、遺傳性血管性水腫

遺傳性血管性水腫與C1酯酶抑制劑缺乏或功能障礙有關(guān)，屬于常染色體顯性遺傳病。典型表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的面部、四肢或會(huì)陰部無(wú)痛性腫脹，可能伴隨腹痛或喉頭水腫。急性發(fā)作時(shí)可使用艾替班特注射液或醋酸去氨加壓素，預(yù)防性治療可選擇達(dá)那唑膠囊。建議患者隨身攜帶醫(yī)療警示卡。

2、獲得性血管性水腫

獲得性血管性水腫多繼發(fā)于淋巴增生性疾病或自身免疫病，與C1酯酶抑制劑消耗相關(guān)。常見(jiàn)于中老年人，腫脹持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)且易復(fù)發(fā)。可能伴有低補(bǔ)體血癥或單克隆球蛋白異常。治療需針對(duì)原發(fā)病，急性期可使用新鮮冰凍血漿，長(zhǎng)期管理可考慮免疫調(diào)節(jié)劑如環(huán)孢素軟膠囊。

3、藥物誘發(fā)型

血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑類(lèi)降壓藥是常見(jiàn)誘因，如卡托普利片可能通過(guò)緩激肽蓄積引發(fā)水腫。通常在用藥數(shù)月后突然出現(xiàn)口唇、舌體腫脹，停藥后癥狀可緩解。替代治療可換用氯沙坦鉀片等血管緊張素受體拮抗劑。出現(xiàn)喉頭水腫需立即就醫(yī)。

4、過(guò)敏反應(yīng)型

由IgE介導(dǎo)的速發(fā)型超敏反應(yīng)所致，常見(jiàn)誘因包括食物、昆蟲(chóng)叮咬或乳膠。特征為突發(fā)瘙癢性紅斑伴水腫，可能進(jìn)展為過(guò)敏性休克。緊急處理需肌注腎上腺素注射液，配合靜脈滴注地塞米松磷酸鈉注射液。建議過(guò)敏體質(zhì)者避免接觸已知過(guò)敏原。

5、特發(fā)性血管性水腫

指排除其他已知原因后的復(fù)發(fā)性水腫，可能與肥大細(xì)胞異?；罨嚓P(guān)。好發(fā)于眼瞼、口唇等疏松組織，發(fā)作頻率不定。對(duì)癥治療可使用氯雷他定片聯(lián)合雷尼替丁膠囊，頑固性病例可嘗試奧馬珠單抗注射液。記錄發(fā)作誘因有助于病情管理。

血管源性水腫患者應(yīng)建立規(guī)范的發(fā)作記錄，包括腫脹部位、持續(xù)時(shí)間及可能誘因。日常避免劇烈溫度變化、機(jī)械刺激等物理誘因，過(guò)敏體質(zhì)者需嚴(yán)格規(guī)避致敏物。喉部腫脹、呼吸困難屬急癥需立即急診處理。長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)作者建議至免疫變態(tài)反應(yīng)科完善補(bǔ)體、自身抗體等檢測(cè)，制定個(gè)體化防治方案。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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