兒童血友病主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、皮下瘀斑、肌肉出血、術(shù)后出血不止及血尿等癥狀。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,可分為血友病A和血友病B兩種類型。
關(guān)節(jié)腫脹是兒童血友病最常見的癥狀,多發(fā)生在膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)等承重關(guān)節(jié)。由于凝血因子缺乏,關(guān)節(jié)腔內(nèi)反復(fù)出血會導(dǎo)致滑膜增生和軟骨損傷?;純嚎赡艹霈F(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、活動受限,長期未治療可發(fā)展為血友病性關(guān)節(jié)炎。家長需注意觀察孩子行走姿勢異常或拒絕活動關(guān)節(jié)的情況。
兒童輕微碰撞后容易出現(xiàn)大面積皮下瘀斑,常見于四肢和軀干。瘀斑顏色從紫紅色逐漸變?yōu)榍帱S色,吸收較慢。這種自發(fā)性出血傾向與凝血因子活性降低有關(guān)。家長發(fā)現(xiàn)孩子頻繁出現(xiàn)不明原因瘀斑時應(yīng)及時就醫(yī)檢查。
肌肉組織出血多發(fā)生在腓腸肌、臀肌等部位,表現(xiàn)為局部腫脹、壓痛和功能障礙。嚴(yán)重時可形成肌肉血腫,壓迫神經(jīng)血管?;純嚎赡艹霈F(xiàn)假性腫瘤樣改變,需要與軟組織腫瘤鑒別。家長需避免讓孩子進行劇烈運動。
拔牙、包皮環(huán)切等小手術(shù)后出血時間明顯延長,傷口滲血不止。這種異常出血是血友病的重要特征,與凝血酶生成障礙有關(guān)。家長應(yīng)提前告知醫(yī)生家族出血史,手術(shù)前后需補充凝血因子。
部分患兒會出現(xiàn)無痛性肉眼血尿,多由腎臟或泌尿系統(tǒng)出血引起。血尿可能反復(fù)發(fā)作,嚴(yán)重時會導(dǎo)致貧血。家長需記錄血尿發(fā)作頻率和尿色變化,就醫(yī)時提供詳細病史。
對于血友病患兒,家長需做好日常防護,避免外傷和劇烈運動;保持均衡飲食,適當(dāng)補充維生素K;定期進行凝血功能檢查和關(guān)節(jié)評估;家中常備冰袋用于急性出血時冷敷;建立詳細的出血記錄檔案;按時進行預(yù)防性凝血因子輸注;選擇軟毛牙刷減少牙齦出血風(fēng)險;避免使用阿司匹林等影響血小板功能的藥物;參加血友病專病門診隨訪;關(guān)注患兒心理健康,幫助其適應(yīng)疾病管理。
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