頑固性癲癇是指經(jīng)過(guò)規(guī)范藥物治療仍無(wú)法有效控制的癲癇發(fā)作,屬于難治性癲癇的一種類(lèi)型。頑固性癲癇可能與遺傳因素、腦結(jié)構(gòu)異常、代謝紊亂、免疫異常、藥物抵抗等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的肢體抽搐、意識(shí)喪失、感覺(jué)異常等癥狀。建議及時(shí)就醫(yī),通過(guò)腦電圖、影像學(xué)等檢查明確病因,并在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整治療方案。
部分頑固性癲癇與基因突變或家族遺傳史相關(guān),如Dravet綜合征、Lennox-Gastaut綜合征等。這類(lèi)患者可能對(duì)傳統(tǒng)抗癲癇藥物反應(yīng)較差,需通過(guò)基因檢測(cè)明確病因。治療上可嘗試生酮飲食或新型抗癲癇藥物如拉考沙胺片、吡侖帕奈片等,必要時(shí)需考慮神經(jīng)調(diào)控手術(shù)。
海馬硬化、皮質(zhì)發(fā)育不良、腦腫瘤等結(jié)構(gòu)性病變是常見(jiàn)病因。這類(lèi)患者可能出現(xiàn)復(fù)雜部分性發(fā)作或全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作。頭顱MRI可明確病灶,治療需聯(lián)合用藥如左乙拉西坦片、奧卡西平片,或采用癲癇病灶切除術(shù)、胼胝體切開(kāi)術(shù)等外科治療。
線粒體腦病、葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體缺陷等代謝性疾病可導(dǎo)致難治性發(fā)作?;颊叱0橛?a href="http://m.tz8695.com/k/m80wcdolk2lznu8.html" target="_blank">發(fā)育遲緩、肌張力異常等表現(xiàn)。需進(jìn)行血尿代謝篩查,治療包括生酮飲食、補(bǔ)充輔酶Q10等代謝調(diào)節(jié)劑,必要時(shí)使用托吡酯片控制發(fā)作。
自身免疫性腦炎如抗NMDA受體腦炎可能表現(xiàn)為頑固性癲癇持續(xù)狀態(tài)?;颊叨喟橛芯裥袨楫惓?,腦脊液抗體檢測(cè)可確診。治療需聯(lián)合免疫球蛋白、甲潑尼龍琥珀酸鈉等免疫調(diào)節(jié)劑,以及氯巴占片等抗癲癇藥物。
部分患者因藥物代謝基因多態(tài)性導(dǎo)致常規(guī)藥物濃度不足??赏ㄟ^(guò)血藥濃度監(jiān)測(cè)調(diào)整劑量,或換用丙戊酸鈉緩釋片、拉莫三嗪片等二線藥物。對(duì)于多藥耐藥者,可嘗試迷走神經(jīng)刺激術(shù)等神經(jīng)調(diào)控治療。
頑固性癲癇患者需保持規(guī)律作息,避免熬夜、飲酒等誘發(fā)因素。飲食宜均衡,適當(dāng)增加富含維生素B6的食物如香蕉、魚(yú)類(lèi)。發(fā)作期間家屬應(yīng)記錄發(fā)作形式與持續(xù)時(shí)間,保護(hù)患者避免外傷。定期復(fù)查腦電圖和血藥濃度,嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整治療方案,不可自行停藥或換藥。對(duì)于兒童患者,家長(zhǎng)需密切觀察認(rèn)知行為變化,及時(shí)進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。
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