硬皮病目前尚無根治方法,但通過規(guī)范治療可有效控制病情進展并改善生活質量。硬皮病的治療目標主要包括緩解癥狀、延緩器官損害和預防并發(fā)癥,需根據患者分型及受累器官制定個體化方案。
局限性硬皮病患者預后相對較好,皮膚病變可能自行緩解或穩(wěn)定多年。早期使用免疫抑制劑如甲氨蝶呤片、環(huán)磷酰胺片可減輕皮膚纖維化,聯(lián)合血管擴張劑如硝苯地平緩釋片有助于改善雷諾現(xiàn)象。物理治療如超聲波療法能促進局部血液循環(huán),部分患者經積極干預后皮膚硬度可顯著改善。
系統(tǒng)性硬皮病合并肺纖維化或肺動脈高壓時需更強化治療。吡非尼酮膠囊可延緩肺功能下降,波生坦片適用于肺動脈高壓患者。生物制劑如托珠單抗注射液對炎癥活動期患者有效,但需密切監(jiān)測感染風險。盡管內臟病變難以完全逆轉,通過規(guī)律隨訪和靶向治療,多數患者能長期維持器官功能穩(wěn)定。
建議患者保持皮膚保濕避免干燥皸裂,冬季注意保暖防止血管痙攣。適度進行關節(jié)活動度訓練可預防攣縮,吞咽困難者需調整食物性狀。嚴格戒煙并控制血壓,定期進行肺功能、心臟超聲等評估。建立風濕免疫科、呼吸科、心血管科等多學科隨訪體系,及時調整治療方案有助于獲得最佳預后。
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