硬皮病患者癥狀表現(xiàn)主要有皮膚增厚變硬、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、內(nèi)臟器官受累及消化系統(tǒng)異常等。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩類。
硬皮病患者早期常出現(xiàn)手指、面部等部位皮膚緊繃、腫脹,逐漸發(fā)展為皮膚增厚變硬,失去正常彈性。皮膚病變可能從肢端向軀干蔓延,嚴(yán)重時(shí)影響關(guān)節(jié)活動(dòng)。皮膚活檢可見膠原纖維增生和血管病變。局部可外用糖皮質(zhì)激素軟膏如鹵米松乳膏,或使用免疫抑制劑如甲氨蝶呤片控制病情進(jìn)展。
約90%患者會(huì)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,表現(xiàn)為寒冷或情緒激動(dòng)時(shí)手指或腳趾突然蒼白、發(fā)紫再潮紅的三相顏色變化,伴有麻木或疼痛。這與小血管痙攣和內(nèi)膜增生導(dǎo)致的血流減少有關(guān)?;颊咝枳⒁獗E?,避免吸煙,嚴(yán)重時(shí)可使用鈣通道阻滯劑如硝苯地平緩釋片改善癥狀。
系統(tǒng)性硬皮病患者常伴有關(guān)節(jié)腫痛、晨僵等關(guān)節(jié)炎表現(xiàn),多見于手指、腕關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)癥狀可能由滑膜炎、肌腱摩擦或皮膚緊縮導(dǎo)致。非甾體抗炎藥如塞來昔布膠囊可緩解疼痛,必要時(shí)聯(lián)合使用改善病情的抗風(fēng)濕藥如來氟米特片。
疾病進(jìn)展可累及肺、心臟、腎臟等重要器官。肺纖維化表現(xiàn)為干咳、活動(dòng)后氣促;肺動(dòng)脈高壓可能出現(xiàn)心悸、乏力;腎危象可導(dǎo)致惡性高血壓和腎功能衰竭。需定期進(jìn)行肺功能、心臟超聲等檢查,早期使用吡非尼酮膠囊等抗纖維化藥物干預(yù)。
食管受累最常見,表現(xiàn)為吞咽困難、反酸燒心;腸道蠕動(dòng)減弱可能導(dǎo)致腹脹、便秘或腹瀉。胃食管反流可服用質(zhì)子泵抑制劑如奧美拉唑腸溶膠囊,腸道癥狀需調(diào)整飲食結(jié)構(gòu),必要時(shí)使用促胃腸動(dòng)力藥如多潘立酮片。
硬皮病患者需保持皮膚清潔濕潤,避免外傷;冬季注意四肢保暖,戒煙限酒;飲食宜清淡易消化,少食多餐。定期隨訪監(jiān)測心肺腎功能,在風(fēng)濕免疫科醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范治療。出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難、血壓驟升等急癥需立即就醫(yī)。保持樂觀心態(tài),適當(dāng)進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練有助于維持生活質(zhì)量。
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