溶血性貧血是指紅細(xì)胞破壞速率超過骨髓造血代償能力時發(fā)生的貧血,主要由紅細(xì)胞自身缺陷或外部因素導(dǎo)致。
遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥因細(xì)胞膜蛋白異常導(dǎo)致紅細(xì)胞變形能力下降,易被脾臟破壞。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者接觸氧化性物質(zhì)時,紅細(xì)胞因抗氧化能力不足而破裂。地中海貧血因珠蛋白合成障礙形成異常血紅蛋白,引發(fā)慢性溶血。
自身免疫性溶血性貧血因機(jī)體產(chǎn)生抗紅細(xì)胞抗體,通過補(bǔ)體激活或巨噬細(xì)胞吞噬導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞。新生兒溶血病源于母嬰血型不合引發(fā)的同種免疫反應(yīng)。藥物相關(guān)性免疫溶血常見于青霉素、奎尼丁等藥物誘發(fā)抗體產(chǎn)生。
瘧原蟲直接侵入紅細(xì)胞導(dǎo)致裂解,表現(xiàn)為周期性寒戰(zhàn)高熱。產(chǎn)氣莢膜桿菌分泌磷脂酶破壞紅細(xì)胞膜。巴爾通體感染可吸附于紅細(xì)胞表面引發(fā)免疫清除。
人工心臟瓣膜或血管內(nèi)支架可能對紅細(xì)胞產(chǎn)生剪切力損傷。行軍性血紅蛋白尿因足底毛細(xì)血管受壓導(dǎo)致紅細(xì)胞機(jī)械性破裂。彌散性血管內(nèi)凝血時微血栓形成可撕裂紅細(xì)胞。
砷化氫氣體與血紅蛋白結(jié)合形成不可逆復(fù)合物。大面積燒傷時高溫直接損傷紅細(xì)胞膜。蛇毒中的磷脂酶可溶解紅細(xì)胞膜磷脂雙分子層。
確診溶血性貧血后需避免劇烈運(yùn)動及感染,慎用可能誘發(fā)溶血的藥物如磺胺類。適量補(bǔ)充葉酸和維生素B12有助于骨髓造血,缺鐵患者應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下補(bǔ)鐵。定期監(jiān)測血紅蛋白和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù),出現(xiàn)黃疸加重或血紅蛋白尿需立即就醫(yī)。遺傳性溶血患者應(yīng)進(jìn)行家族篩查和遺傳咨詢。
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